Рулетка

Покупатель Mercedes-Benz отсудил у российского дилера 1,8 млн рублей за скрученный пробег. Как говорится в материалахобъединённой пресс-службы судебной системы Липецкой области, это больше половины стоимости автомобиля.

Житель Липецка два года назад приобрёл Merсedes-Benz GLE 2015 года выпуска за 3,5 миллиона рублей с пробегом 86 тыс. километров. После обращения к официальному дилеру выяснилось, что в ноябре 2019 года автопробег был в два раза больше.

Дилер отказался возмещать покупателю ущерб, после чего владелец машины обратился в суд. Суд первой инстанция встал на сторону владельца машины и постановил снизить покупную цену на 574,5 тысячи рублей, выплатить неустойку в 1 млн рублей, а также штраф и компенсацию морального вреда и судебных расходов. Общий ущерб составил около 1,8 миллиона рублей.

Автосалон пытался оспорить это решение в апелляционном суде, но суд оставил решение первой инстанции без изменений. В судебном решении говорится, что продавец должен был знать о риске занижения пробега предыдущим автовладельцем и провести соответствующую проверку до сделки купли-продажи.

Источник: IXBT
Картинка: #CARTIME

Вчера моему Сашке исполнилось 14! Но главный подарок сделал не я ему, а он мне - сам оделся и вышел на улицу, чтобы со мной прогуляться!

Ребят, ОГРОМНОЕ СПАСИБО за вашу поддержку! А мы на следующей неделе уезжаем продолжать химию. Всем бобра!

Вообще не было никаких ожиданий, просто три часа свободного времени и рекомендация знакомой, которой муж сказал, что ему понравилось и что фильм про маньяка.

А оказалось на удивление хорошо. Лучше вообще ничего себе не спойлерить, концовка интересная, но, возможно, по трейлерам можно что-то такое предположить.

Завязка, она же первая сцена: бесчувственное тело девушки некто вытаскивает из машины ночью где-то в лесу.

Вышел очень напряжённый триллер, когда саспенс нагнетается не кровищей в кадре, а диалогами и деталями. Атмосферный, камерный, актеров кажется человек десять.

Очень здорово сделана музыкальная часть: ты её практически не замечаешь, но нужное настроение она создаёт. Москвичей порадуют знакомые виды ночного города. Шутки и просто обсуждения ниже пояса в количестве, но какие-то адекватные ситуации. Хотя воинственных пуритан, наверно, возмутит.

Есть несколько вещей, точно взятых из зарубежного кинематографа. Но, во-первых, вещей хороших. А во-вторых, они не втиснуты цельнотянуто, а неплохо адаптированы под наши реалии. Из-за этого некоторый привкус зарубежного кино всё-таки чувствуется.

Актерские работы достойные. Особенно бритый налысо Юра Борисов, который был невероятно в тему с этой своей несколько придурковатой улыбочкой и тяжёлым взглядом.

Покупатель Mercedes-Benz отсудил у российского дилера 1,8 млн рублей за скрученный пробег. Как говорится в материалахобъединённой пресс-службы судебной системы Липецкой области, это больше половины стоимости автомобиля.

Житель Липецка два года назад приобрёл Merсedes-Benz GLE 2015 года выпуска за 3,5 миллиона рублей с пробегом 86 тыс. километров. После обращения к официальному дилеру выяснилось, что в ноябре 2019 года автопробег был в два раза больше.

Дилер отказался возмещать покупателю ущерб, после чего владелец машины обратился в суд. Суд первой инстанция встал на сторону владельца машины и постановил снизить покупную цену на 574,5 тысячи рублей, выплатить неустойку в 1 млн рублей, а также штраф и компенсацию морального вреда и судебных расходов. Общий ущерб составил около 1,8 миллиона рублей.

Автосалон пытался оспорить это решение в апелляционном суде, но суд оставил решение первой инстанции без изменений. В судебном решении говорится, что продавец должен был знать о риске занижения пробега предыдущим автовладельцем и провести соответствующую проверку до сделки купли-продажи.

Источник: IXBT
Картинка: #CARTIME

Вчера моему Сашке исполнилось 14! Но главный подарок сделал не я ему, а он мне - сам оделся и вышел на улицу, чтобы со мной прогуляться!

Ребят, ОГРОМНОЕ СПАСИБО за вашу поддержку! А мы на следующей неделе уезжаем продолжать химию. Всем бобра!

Вообще не было никаких ожиданий, просто три часа свободного времени и рекомендация знакомой, которой муж сказал, что ему понравилось и что фильм про маньяка.

А оказалось на удивление хорошо. Лучше вообще ничего себе не спойлерить, концовка интересная, но, возможно, по трейлерам можно что-то такое предположить.

Завязка, она же первая сцена: бесчувственное тело девушки некто вытаскивает из машины ночью где-то в лесу.

Вышел очень напряжённый триллер, когда саспенс нагнетается не кровищей в кадре, а диалогами и деталями. Атмосферный, камерный, актеров кажется человек десять.

Очень здорово сделана музыкальная часть: ты её практически не замечаешь, но нужное настроение она создаёт. Москвичей порадуют знакомые виды ночного города. Шутки и просто обсуждения ниже пояса в количестве, но какие-то адекватные ситуации. Хотя воинственных пуритан, наверно, возмутит.

Есть несколько вещей, точно взятых из зарубежного кинематографа. Но, во-первых, вещей хороших. А во-вторых, они не втиснуты цельнотянуто, а неплохо адаптированы под наши реалии. Из-за этого некоторый привкус зарубежного кино всё-таки чувствуется.

Актерские работы достойные. Особенно бритый налысо Юра Борисов, который был невероятно в тему с этой своей несколько придурковатой улыбочкой и тяжёлым взглядом.

//Что, блин, курит Baalbuddy создавая подобные сюжеты? Для полноты картины не хватает только играющего на заднем плане гачи-ремикса...

Автор: Baalbuddy
Источник: Twitter

https://t.me/zinoink

Работа сделана в подарок моряку .

В память о службе и экипаже с которым одолел много миль .

Катера 12150 Мангуст , 12200 Соболь.

Работа сделана из эпоксидной смолы.

Размер 70см-25см.

https://t.me/zinoink

Привет! планирую сделать рубрику, "новости в картинках". С подписями, чтобы было ясно о чём идёт речь. А заодно получится дневник событий.

https://t.me/zinoink

https://t.me/zinoink

История случилась лет 15 назад. Только-только начали совместный быт с будущей женой. Оба студенты последних курсов, безработные. С деньгами туго, поэтому не гнушался любых предложений.
А тут звонит будущая тёща. Сергей, говорит, у меня подруга в Казани квартиру купила (сама она в Альметьевске живёт, около 250 от Казани!), сейчас ремонт делает, да уже почти заканчивает, ей завтра должны стройматериалы привезти, сущие пустяки, пара мешков смесей и коробка плитки, ты уж помоги ей, будь добр, подними. Она тебе, глядишь, денежку подкинет.
Ну а я что, всегда готов, копейка лишней не будет, да и тёща плюсик поставит.

На следующий день, взяв последний червонец на проезд (на обратном пути-то я буду при деньгах!), нарядился поплоше и к указанному времени явился по нужному адресу. А адрес-то не простой! Улица Федосеевская! Это в Казани один из самых дорогих районов, центр, в шаге от кремля. Ну, думаю, сейчас мне точно перепадет на пивко, ещё и жене на шоколадку хватит.
Подхожу к нужному подъезду и здесь начинаю немного паниковать, так как возле подъезда стоит паллет с тремя рядами сыпучки (15 мешков) и сверху два ряда керамогранита. Да нет, думаю, ошибка какая-то, неверное это не мой груз, мой-то сущие пустяки должен быть, его ещё не подвезли...

Поднялся на этаж (угадайте какой). Открывает дверь тётечка. Ах, Серёжа, говорит, как же хорошо что ты вызвался помочь! Спасибо тебе большое, можешь начинать, я дверь оставлю открытой. В общем... мой это груз внизу.
Ну, чего делать, не убегать же (хотя, оглядываясь назад, ничего в этом постыдного сейчас я не вижу).

Поплевал в ладошки и приступил. Часа три я тягал всё это дерьмо на этаж, заебался знатно, руки под конец тряслись, как у дяди Феди с мыльного завода. Всю дорогу меня грела лишь единственная мысль - награда ждёт своего героя! И вот, наконец, бросая последний мешок до кучи, торжественно объявляю: я всё! Тётечка умиляется какой я молодец, да что б она без меня делала! Мне все это приятно, конечно же, но я весь в предвкушении гонорара, в мыслях я уже представляю как буду тратить заветную пятихатку, а то и всю ТЩУ!!! (тогда это были нормальные деньги).

Но гляделки-улыбки затягиваются. Тётечка раз десятый говорит мне Большоооое спасибо и я начинаю осознавать, что это и есть мой гонорар...
Не помню как я оказался внизу возле подъезда, по щекам моим текли слёзы, а осознание того, что у меня в кармане нет денег даже на обратную дорогу, и мне ещё в таком состоянии пиликать полтора часа пешком до кварталов, только усиливало обиду на эту жизнь.

Здесь можно было бы поставить точку, но нет! Аллилуйя! Слышу с балкона, как меня просят вернуться! Да, это просто недоразумение! Сейчас всё изменится! На втором дыхании поднимаюсь назад по ненавистному маршруту, в дверях она. Ой, Серёжа, извини, что-то я совсем забыла тебя отблагодарить! Вот, у меня вчера сынок с друзьями гостил, они недопили, - протягивает мне две бутылки пива.
То есть у неё есть половозрелый сынок, у которого есть друзья, а керамогранит со смесями пырял я!? Здесь я бы мог соврать, как я отхуесосил тётечку, облил её с ног до головы пивом, а потом закатал её в керамогранит, но нет. Сил и эмоций на это просто не осталось. Даже на повторную истерику возле подъезда.

Здесь можно было бы снова поставить точку, но в тот день судьба решила поиметь меня по полной. Я медленно побрёл на остановку, в надежде договориться с каким-нибудь бомбилой об отсрочке платежа.
А теперь кульминация. Стою я на остановке, весь потный и вонючий, и без того старая одежда вся в сыпучке, в трясущихся руках по бутылке пива (чего греха таить, я был этому рад). Слышу как кто-то меня окликает. Серёжа, ты? Бляяядь, нет, нет, не я! Оборачиваюсь - стоит знакомая, Лиля, вместе работали продавцами какое-то лето, неплохо общались, но потом перестали. Смотрит на меня со смесью жалости и презрения. Как ты? У тебя всё хорошо? Какое-то мгновение я подумал было всё объяснить, рассказать, но потом тупо улыбнулся и выдавил лишь: вот так... Лиля молча достала из сумочки сто рублей и протянула мне. Я взял.

P.S.: мой первый пост, писался на ночь глядя, извините за сумбур.
P.P.S.: кто кинет котолампу - попадёт в ад, ибо быль.
P.P.P.S.: Лиля, если читаешь это, спасибо за тебе за всё!!! В тот день ты спасла мне жизнь.

Картинку нашёл в интернете, похожих постов не нашёл.

Не понимаю почему нельзя радоваться хорошим вещам?

История случилась лет 15 назад. Только-только начали совместный быт с будущей женой. Оба студенты последних курсов, безработные. С деньгами туго, поэтому не гнушался любых предложений.
А тут звонит будущая тёща. Сергей, говорит, у меня подруга в Казани квартиру купила (сама она в Альметьевске живёт, около 250 от Казани!), сейчас ремонт делает, да уже почти заканчивает, ей завтра должны стройматериалы привезти, сущие пустяки, пара мешков смесей и коробка плитки, ты уж помоги ей, будь добр, подними. Она тебе, глядишь, денежку подкинет.
Ну а я что, всегда готов, копейка лишней не будет, да и тёща плюсик поставит.

На следующий день, взяв последний червонец на проезд (на обратном пути-то я буду при деньгах!), нарядился поплоше и к указанному времени явился по нужному адресу. А адрес-то не простой! Улица Федосеевская! Это в Казани один из самых дорогих районов, центр, в шаге от кремля. Ну, думаю, сейчас мне точно перепадет на пивко, ещё и жене на шоколадку хватит.
Подхожу к нужному подъезду и здесь начинаю немного паниковать, так как возле подъезда стоит паллет с тремя рядами сыпучки (15 мешков) и сверху два ряда керамогранита. Да нет, думаю, ошибка какая-то, неверное это не мой груз, мой-то сущие пустяки должен быть, его ещё не подвезли...

Поднялся на этаж (угадайте какой). Открывает дверь тётечка. Ах, Серёжа, говорит, как же хорошо что ты вызвался помочь! Спасибо тебе большое, можешь начинать, я дверь оставлю открытой. В общем... мой это груз внизу.
Ну, чего делать, не убегать же (хотя, оглядываясь назад, ничего в этом постыдного сейчас я не вижу).

Поплевал в ладошки и приступил. Часа три я тягал всё это дерьмо на этаж, заебался знатно, руки под конец тряслись, как у дяди Феди с мыльного завода. Всю дорогу меня грела лишь единственная мысль - награда ждёт своего героя! И вот, наконец, бросая последний мешок до кучи, торжественно объявляю: я всё! Тётечка умиляется какой я молодец, да что б она без меня делала! Мне все это приятно, конечно же, но я весь в предвкушении гонорара, в мыслях я уже представляю как буду тратить заветную пятихатку, а то и всю ТЩУ!!! (тогда это были нормальные деньги).

Но гляделки-улыбки затягиваются. Тётечка раз десятый говорит мне Большоооое спасибо и я начинаю осознавать, что это и есть мой гонорар...
Не помню как я оказался внизу возле подъезда, по щекам моим текли слёзы, а осознание того, что у меня в кармане нет денег даже на обратную дорогу, и мне ещё в таком состоянии пиликать полтора часа пешком до кварталов, только усиливало обиду на эту жизнь.

Здесь можно было бы поставить точку, но нет! Аллилуйя! Слышу с балкона, как меня просят вернуться! Да, это просто недоразумение! Сейчас всё изменится! На втором дыхании поднимаюсь назад по ненавистному маршруту, в дверях она. Ой, Серёжа, извини, что-то я совсем забыла тебя отблагодарить! Вот, у меня вчера сынок с друзьями гостил, они недопили, - протягивает мне две бутылки пива.
То есть у неё есть половозрелый сынок, у которого есть друзья, а керамогранит со смесями пырял я!? Здесь я бы мог соврать, как я отхуесосил тётечку, облил её с ног до головы пивом, а потом закатал её в керамогранит, но нет. Сил и эмоций на это просто не осталось. Даже на повторную истерику возле подъезда.

Здесь можно было бы снова поставить точку, но в тот день судьба решила поиметь меня по полной. Я медленно побрёл на остановку, в надежде договориться с каким-нибудь бомбилой об отсрочке платежа.
А теперь кульминация. Стою я на остановке, весь потный и вонючий, и без того старая одежда вся в сыпучке, в трясущихся руках по бутылке пива (чего греха таить, я был этому рад). Слышу как кто-то меня окликает. Серёжа, ты? Бляяядь, нет, нет, не я! Оборачиваюсь - стоит знакомая, Лиля, вместе работали продавцами какое-то лето, неплохо общались, но потом перестали. Смотрит на меня со смесью жалости и презрения. Как ты? У тебя всё хорошо? Какое-то мгновение я подумал было всё объяснить, рассказать, но потом тупо улыбнулся и выдавил лишь: вот так... Лиля молча достала из сумочки сто рублей и протянула мне. Я взял.

P.S.: мой первый пост, писался на ночь глядя, извините за сумбур.
P.P.S.: кто кинет котолампу - попадёт в ад, ибо быль.
P.P.P.S.: Лиля, если читаешь это, спасибо за тебе за всё!!! В тот день ты спасла мне жизнь.

Картинку нашёл в интернете, похожих постов не нашёл.

Не понимаю почему нельзя радоваться хорошим вещам?

История случилась лет 15 назад. Только-только начали совместный быт с будущей женой. Оба студенты последних курсов, безработные. С деньгами туго, поэтому не гнушался любых предложений.
А тут звонит будущая тёща. Сергей, говорит, у меня подруга в Казани квартиру купила (сама она в Альметьевске живёт, около 250 от Казани!), сейчас ремонт делает, да уже почти заканчивает, ей завтра должны стройматериалы привезти, сущие пустяки, пара мешков смесей и коробка плитки, ты уж помоги ей, будь добр, подними. Она тебе, глядишь, денежку подкинет.
Ну а я что, всегда готов, копейка лишней не будет, да и тёща плюсик поставит.

На следующий день, взяв последний червонец на проезд (на обратном пути-то я буду при деньгах!), нарядился поплоше и к указанному времени явился по нужному адресу. А адрес-то не простой! Улица Федосеевская! Это в Казани один из самых дорогих районов, центр, в шаге от кремля. Ну, думаю, сейчас мне точно перепадет на пивко, ещё и жене на шоколадку хватит.
Подхожу к нужному подъезду и здесь начинаю немного паниковать, так как возле подъезда стоит паллет с тремя рядами сыпучки (15 мешков) и сверху два ряда керамогранита. Да нет, думаю, ошибка какая-то, неверное это не мой груз, мой-то сущие пустяки должен быть, его ещё не подвезли...

Поднялся на этаж (угадайте какой). Открывает дверь тётечка. Ах, Серёжа, говорит, как же хорошо что ты вызвался помочь! Спасибо тебе большое, можешь начинать, я дверь оставлю открытой. В общем... мой это груз внизу.
Ну, чего делать, не убегать же (хотя, оглядываясь назад, ничего в этом постыдного сейчас я не вижу).

Поплевал в ладошки и приступил. Часа три я тягал всё это дерьмо на этаж, заебался знатно, руки под конец тряслись, как у дяди Феди с мыльного завода. Всю дорогу меня грела лишь единственная мысль - награда ждёт своего героя! И вот, наконец, бросая последний мешок до кучи, торжественно объявляю: я всё! Тётечка умиляется какой я молодец, да что б она без меня делала! Мне все это приятно, конечно же, но я весь в предвкушении гонорара, в мыслях я уже представляю как буду тратить заветную пятихатку, а то и всю ТЩУ!!! (тогда это были нормальные деньги).

Но гляделки-улыбки затягиваются. Тётечка раз десятый говорит мне Большоооое спасибо и я начинаю осознавать, что это и есть мой гонорар...
Не помню как я оказался внизу возле подъезда, по щекам моим текли слёзы, а осознание того, что у меня в кармане нет денег даже на обратную дорогу, и мне ещё в таком состоянии пиликать полтора часа пешком до кварталов, только усиливало обиду на эту жизнь.

Здесь можно было бы поставить точку, но нет! Аллилуйя! Слышу с балкона, как меня просят вернуться! Да, это просто недоразумение! Сейчас всё изменится! На втором дыхании поднимаюсь назад по ненавистному маршруту, в дверях она. Ой, Серёжа, извини, что-то я совсем забыла тебя отблагодарить! Вот, у меня вчера сынок с друзьями гостил, они недопили, - протягивает мне две бутылки пива.
То есть у неё есть половозрелый сынок, у которого есть друзья, а керамогранит со смесями пырял я!? Здесь я бы мог соврать, как я отхуесосил тётечку, облил её с ног до головы пивом, а потом закатал её в керамогранит, но нет. Сил и эмоций на это просто не осталось. Даже на повторную истерику возле подъезда.

Здесь можно было бы снова поставить точку, но в тот день судьба решила поиметь меня по полной. Я медленно побрёл на остановку, в надежде договориться с каким-нибудь бомбилой об отсрочке платежа.
А теперь кульминация. Стою я на остановке, весь потный и вонючий, и без того старая одежда вся в сыпучке, в трясущихся руках по бутылке пива (чего греха таить, я был этому рад). Слышу как кто-то меня окликает. Серёжа, ты? Бляяядь, нет, нет, не я! Оборачиваюсь - стоит знакомая, Лиля, вместе работали продавцами какое-то лето, неплохо общались, но потом перестали. Смотрит на меня со смесью жалости и презрения. Как ты? У тебя всё хорошо? Какое-то мгновение я подумал было всё объяснить, рассказать, но потом тупо улыбнулся и выдавил лишь: вот так... Лиля молча достала из сумочки сто рублей и протянула мне. Я взял.

P.S.: мой первый пост, писался на ночь глядя, извините за сумбур.
P.P.S.: кто кинет котолампу - попадёт в ад, ибо быль.
P.P.P.S.: Лиля, если читаешь это, спасибо за тебе за всё!!! В тот день ты спасла мне жизнь.

Картинку нашёл в интернете, похожих постов не нашёл.

Не понимаю почему нельзя радоваться хорошим вещам?

Автор: Игорь Телятников.

Сегодня мы поговорим о самых необычных вкусовых предпочтениях Homo sapiens о каннибализме. К счастью, употребление людей в пищу встречается только в диких племенах аборигенов, оторванных от цивилизации, и в художественных произведениях. Самым ярким примером последнегоявляется фильм Молчание ягнят благодаря актерскому мастерству Энтони Хопкинса, сыгравшего Ганнибала Лектера.

Но несмотря на столь редкие явления каннибализма в современном мире, он может представлять угрозу для человечества, и не только с точки зрения несчастных, попавших под нож людоеда. Проблема намного серьёзнее. И сегодня я расскажу, как каннибализм создал самую опасную болезнь в мире со 100% летальностью, от которой не существует лечения.

Обратим своё внимание на кулинарные предпочтения Ганнибала Лектера, в особенности на жареные мозги. И из всех возможных блюд, я предлагаю остановиться именно на них, потому что на протяжении всех фильмов Ганнибал никогда сам не ел человеческий мозг, а только угощал им людей, разделивших с ним трапезу. И в его отказе от употребления содержимого черепной коробки есть смысл, так как головной мозг может быть источником смертельного заболевания губчатой энцефалопатии или прионной болезни.

Молчание ягнят

История изучения заболевания началась в 1954 году, когда профессор Рейкьявикского института экспериментальной патологии (Исландия) Бьёрн Сигурдсон прочитал свои знаменитые лекции в Лондонском университете, посвящённые медленным инфекциям (МИ), группе смертельных трансмиссивных губкообразных энцефалопатий, принятых обозначать прионными болезнями.

Задолго до официального представления о МИ публике Б. Сигурдсон был приглашен исландскими фермерами для выяснения причин возникновения массовых заболеваний среди овец на различных фермах острова. Он столкнулся с весьма разнообразными клиническими проявлениями действительно разных заболеваний, среди которых были и признаки поражения ЦНС у животных, и нарушения со стороны дыхательных органов. Однако, несмотря на различия симптоматики, Б. Сигурдсон обнаружил между этими болезнями и определенные черты сходства: необычно продолжительный инкубационный период (годы), медленно прогрессирующий характер течения процесса, необычность поражения органов и тканей и неизбежный летальный исход. Именно эти четыре признака и легли в основу наименования таких заболеваний, как МИ.

Куру смеющаяся смерть

Спустя три года американский педиатр и вирусолог Даниел Карлтон Гайдузек и медицинский работник подрайона Кайнанту в Папуа-Новой Гвинее Винсент Зигас опубликовали результаты своих исследований на острове Новая Гвинея, где среди папуасов-каннибалов племени Форе широко распространилось заболевание куру со 100% летальностью.

Даниел Карлтон Гайдузек

В ходе своей работы в племени Форе Д. Гайдузек столкнулся с новой болезнью, поражающей в основном женщин и детей.

Все начиналось с головной боли и слабости, в дальнейшем присоединялись судороги, и, вследствие поражения мозжечка, походка становилась шаткой. Прогрессирующий паралич лишал человека возможности передвигаться.

Газетчики дали ей название "смеющаяся смерть" за характерную "улыбку" результат спазма лицевых мышц. Последние дни жизни уже обездвиженное тело больного сотрясала характерная "подкидывающая" дрожь (отсюда название болезни, куру = дрожь). Несмотря на попытки лечения, каждый случай заканчивался неминуемым летальным исходом.

Больные куру с характерной улыбкой

Выделить возбудителя из биоматериала больных также не удавалось. При вскрытии черепной коробки у всех умерших обнаруживались характерные изменения мозгового вещества - оно приобретало губчатую структуру. Главный же вопрос оставался не решенным: каким образом болезнь передавалась от человека к человеку?

Выдвигалась теория наследственности. Однако, сопоставив генеалогические древа погибших, Д. Гайдузек понял, что заболевшие зачастую не были родственниками. Пониманию природы заболевания поспособствовало более детальное изучение традиций племени. Аборигены употребляли в пищу своих сородичей исходя из религиозных побуждений: они верили, что этот ритуал помогает умершему остаться со своими соплеменниками уже в качестве духа.

Больной, пораженный куру.

Оказалось, что при проведении ритуала каннибализма, мужчинам доставались все мышцы, а женщины и дети ели оставшиеся внутренние органы. Особо ценным продуктом считался мозг умершего.

Соотнеся все факты, исследователь пришел к выводу, что недуг передавался от человека к человеку вследствие поедания аборигенами мозга больного соплеменника. В ходе научных исследований Д. Гайдузек сумел передать куру шимпанзе, а впоследствии и низшим обезьянам, чем и доказал инфекционную природу куру. Он выдвинул предположение, что причиной болезни является некий вирус. К слову, он до конца жизни был верен этой гипотезе. Но все оказалось значительно интересней.

Злой белок

Открыть возбудитель болезни удалось доктору медицины, профессору неврологии Университета Калифорнии в Сан-Франциско Стенли Прузинеру, который изучал мозговую ткань умерших от куру. В ходе исследований учёный обнаружил абсолютно новый вид возбудителей, которых он назвал прионами (prion от protein белок + infection инфекция). Они не были похожи ни на каких ранее известные возбудители.

(A) Normal prion structure (PrPC) (B) Abnormal prion (PrPSc)

Прионы представляют собой молекулы белка с измененной структурой, которые удивительным образом при попадании в организм "заставляют" наши нормальные белки изменяться в себе подобные. Такие метаморфозы необратимы и со временем все больше протеинов вовлекаются в процесс, превращаются в патологические и перестают выполнять свои функции. Это ведет к неминуемой гибели клеток мозга.

Расположение гена PRNP в 20-й хромосоме человека.

Патогенез начинается с гена PRNP, отвечающего за создание прионного белка (PrPC), который особенно активен в клетках нервной системы. Точно функция данного белка в организме не ясна, но известно, что он располагается в клеточной мембране и, возможно, отвечает за транспортировку в них ионов меди.

В результате мутации гена появляется прион (PrPSc), который находит правильные прионные белки и "заставляет" их изменяться в себе подобные.

Структура здорового белка PrPC содержит участок из трех -спиралей и двухцепочечного антипараллельного -слоя. У больной формы PrPSc этот домен образован преимущественно -слоями. Такую структуру можно назвать заразной: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и инфицируют новые молекулы PrPC

Со временем все прионные белки внутри пораженной нервной клетки превращаются в прионы. На этот случай внутри клетки заложена программа самоуничтожения, в ходе которой клетка погибает со всеми белками, но кроме прионов. В результате чего они оказываются снаружи нейрона, откуда имеют возможность проникнуть в другие клетки и повторить всё уже внутри них.

Смерть нейрона

Весь этот процесс локализуется в основном в головном мозге, в котором со временем появляются полости на месте погибших нейронов. Этот процесс называется трансмиссивной губчатой энцефалопатией, в ходе которой человек испытывает личностные изменения и психиатрические проблемы.

Срез здорового мозга (сверху), срез мозга с губчатой энцефалопатией (снизу)

Продолжительность инкубационного периода составляет в среднем 5-10 лет, однако может продолжаться 25-30 и даже до 50 лет, если заражение происходит в юности или раннем детском возрасте.

Больной теряет интерес к хобби, начинает сторониться самых близких людей, поддается депрессии. Среди симптомов отмечают развитие тревожного состояния, бессонницу, хорею (нерегулярные, отрывистые, беспорядочные, хаотичные, иногда размашистые, бесцельные движения, возникающие преимущественно в конечностях), миоклонус (кратковременное быстрое сокращение мышцы или группы мышц) и прогрессирующую атаксию (нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости). Больной не может сам себя обслуживать, теряет способность самостоятельно принимать пищу. Поздно наступает слабоумие, и пациент осознает свое ухудшающееся положение.

Ягнята заговорили

В последние годы особый интерес к проблеме прионов и прионных заболеваний вызван разразившейся с 1986 года в Великобритании эпизоотией (широким распространением инфекционной болезни среди одного или многих видов животных на значительной территории) трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ТГЭ КРС).

Заболевание было обусловлено массовым заражением молодняка, при выкармливании которого использовали зараженную инфекционным прионным белком мясокостную муку.

Мясокостная мука

Ранее мясокостную муку широко использовали во многих странах при выкармливании телят. Сырьем для мясокостной муки служили скелеты крупного и мелкого рогатого скота и другие, не идущие в пищу человека части туш коров и овец. В технологию получения такой муки после процессов тщательного измельчения исходного сырья включалась также обработка активными жирорастворителями и термообработка при температуре 130С. Однако в конце 1970-х годов в Великобритании предприниматели, решив повысить питательную ценность мясокостной муки, снизили режим термообработки до 110С, а также уменьшили количество жирорастворителей. Именно эти изменения технологии и сыграли роковую роль в развитии эпизоотии КРС. Болезнь охватила все графства, число заболевших коров постоянно увеличивалось и в 1992 году достигло пика - до 1000 в неделю.

Корова с трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ТГЭ КРС).

Клинически болезнь проявлялась, как выражались ветеринары, в потере животным кондиции, они стали особо чувствительными к прикосновению и звуку, были подмечены нарушения психики: появился страх и приступы бешенства (болезнь бешеной коровы). При вскрытии в головном и иногда в спинном мозге обнаруживали гибель нейронов, формирование губкообразного состояния мозговой ткани. На гистологических срезах ткани головного мозга выявляли присутствие инфекционного прионного белка.

Прионные болезни КРС помимо Великобритании были зарегистрированы во Франции, Германии, Швейцарии, Италии, Португалии, Ирландии, Нидерландах, Дании, США, Омане, Китае и на Фолклендских островах, что было связано либо с импортом уже зараженных животных, либо с использованием в этих странах инфицированнной мясокостной муки.

С июля 1988 года в странах был введен запрет на кормление жвачных животных белковосодержащими кормами, приготовленными из органов и тканей жвачных животных, и начиная с 1993 года эпизоотия пошла на убыль.

Столь широкое распространение этой прионной болезни КРС естественно вызывало беспокойство по поводу возможности передачи заболевания от животных человеку.

Прямых доказательств возможности заражения человека от коров при употреблении в пищу молочных или мясных продуктов не получено, как и нет данных, опровергающих это предположение.

Заключение

За открытия, касающиеся новых механизмов происхождения и распространения инфекционных заболеваний, Д. Гайдузек был удостоен в 1976 году Нобелевской премии и пожертвовал все деньги племени Форе. Доктор С. Прузинер в 1997 году также был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине.

На сегодняшний день случаев заболевания куру уже давно не было зафиксировано. Это прежде всего связано с окончательным искоренением древнего ритуала каннибализма. Помимо куру, существуют еще болезни, которые вызывают прионы: фатальная семейная бессонница, Синдром Герстманна-Штреусслера-Шайнкера и болезнь Крецфейльда-Якоба. Эти заболевания не связаны с какими-либо ритуалами, основную роль в их возникновении играет наследственность.

Изучение прионов и связанных с ними заболеваний является новой быстро развивающейся областью биомедицинских исследований, результаты которых могут быть использованы для выяснения причин более распространенных нейродегенаративных заболеваний, таких как паркинсонизм, болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз.

Список литературы

1. Г. М. Авдей Поражение нервной системы при прионовых заболеваниях (обзор литературы)// Журнал ГГМУ. 2003. - 1

2. В.А. Зуев. Медленные вирусные инфекции человека и животных. - М.: Медицина, 1988. - С. 151 - 202.

3. В.А. Зуев, И.А. Завалишин, В.М. Ройхель. Прионные болезни человека и животных //Руководство для врачей. - М., 1999.

Оригинал: https://vk.com/wall-162479647_486295
Пост с навигацией по Коту

А ещё вы можете поддержать нас рублём, за что мы будем вам благодарны.
Значок рубля под постом или по ссылке, если вы с приложения.
Подробный список пришедших нам донатов вот тут.

Подпишись, чтобы не пропустить новые интересные посты!

У нас в школе туалет был что то типо такого. Отличное место для совместного время препровождения.

Еще в таком месте на переменах всегда набивалось человек 10-20 которые курили, матерились и обхаркивали все, что только можно. Говорить о том, чтобы там сделать дела вообще не приходилось. Вообще я выдрессировал себя не ходить в туалет в школе по большой нужде, а если надо по малой нужде то делать это на уроках.

Но как то приперло по большому и решил я проникнуть в туалет для учителей. Где меня и поймали и отчитали. Типо надо ходить в туалет для школьников. На что я и ответил, что там невозможно нормально расслабиться, да еще и народу всегда много. И я до сих пор помню ответ, который просто показывает либо невероятную тупость, либо полный похуизм умноженный на необходимость дать ответ. "Так ты попроси их выйти"

Я так себе и представляю. Прихожу я в туалет, будучи 8-9 классником. смотрю на толпу народа и говорю: "Ребят выйдите, мне посрать надо" И все такие "Да, да, конечно, ща затушу сигарету и мы все выйдем, сри с удовольствием"

Телеграм - Три мема внутривенно

Этот шар с 70-х годов. Очень похож на капсулу, предназначению для ловли покемонов, только внутри шара вместо них помещена маленькая фотография моего папы :)

авито вообще очень странно себя ведет.
вот смотрим обьявление

нас смущает очень низкая цена это по сути цена одного лишь датчика , нормальная цена 40-45
еще нас смущает что это фото с форума русфишинга 2х летней давности
пишем в техподдержку жалобу и пишем мошеннику

как видем после того как человек увидел что я готов подьехать я как потенциальный лох его перестал интересовать
я написал отзыв без оценки чтобы предупредить других

и там еще такие же отзывы
авито ау это мошенник с взломаного акаунта
он снял обьявы чтобы убрать отзывы , почему пошел треттий день а блока так и нет
https://www.avito.ru/user/ad9e23e5887cf42863f337f2f3f91ed9/p...
вот его профиль
а честных продавцов сразу в блок ???

Ссыль.

Вы знаете, я из тех мужиков. Правда, прежде чем стать этим мужиком
У меня очень давно, пару лет как, болел желудок. Прям сосало там, а как покушаешь, да даже кефирчика навернешь и все, как рукой снимало. В общем привык, хоть и был дискомфорт, но человек такая скотина что ко всему привыкает.

Лето, июнь. Помог корешу с забором, поехали вдвоем купили столбы, профиль и профнастил на него. Ставить хотели позже, в этом раз планировали просто все купить, загрузить в газель, отвезти на место и выгрузить. Так и было, только что-то после этих физ.работ живот мой прямо выл, хотя вроде даже два чебурека скушал и кефиром залил чтоб не болел. Но чет не помогло. А понял я что не помогло, когда начало кровью меня рвать, причем по-серьезному так. Чет не нормальная фигня - сказал Костя, и я был вынужден с ним согласиться. В общем мы решили что мне лучше домой. Отвез он меня, правда по пути меня еще три раза рвало. Возникло решение ехать в больницу, но сначала за вещами. Но мне было жалко Костярина, и когда он меня привез домой, я сказал ему что б ехал к себе, а я на таксе сам доберусь.

Дома стены нифига не помогли, хоть я и надеялся. Собрал вещи в сумку на всякий случай и вызвал таксу до больнички. Доехали норм, рвоты не было.

Больница. Там я понял что на тебя похер. Я сидел в очереди к дежурному хирургу. Один. Сидел потому что его не было в кабинете. Понял я что на тебя похер когда у меня резко в животе начался пожар. Реально, как будто в живот плеснули бензин и подожгли. Я никогда не чувствовал такой боли. Признаюсь: я упал на пол и закричал. Но, видимо, там к такому привыкшие, поэтому орал я минут десять, пока не пришел хирург. Кстати, не приятно когда через тебя перешагивают, хотелось сказать перешагни обратно, а то не вырасту.
Заходи - сказал хирург и я заполз. Так унизительно я себя чувствовал последний раз на выпускном, когда голубь нагадил мне на новый наглаженный пиджак.

Я кое-как лег на каталку. Хирург спрашивает что со мной, когда началось, ФИО и тд. Тут я ему уделываю всю стенку кровью, причем мощно так, сильно, в стиле импрессионизма. Он поджал губы и отправил меня на узи. Потом какой-то аппарат по типу МРТ. Потом трубка в рот. Привезли обратно. Я вежливо попросил какое нибудь обезболивающие легкое, можно морфий. Что-то сделали, стало реально легче. Он куда-то ушел, со была только уборщица что убирала мою картину.
Я был удивлен, но меня отвезли в палату и сказали ждать когда вызовут на операцию. Все это время у меня был огонь в животе. Без шуток, спасибо медсестрам что ставили мне обезбол, по моим ощущениям - каждые полчаса. Пришла межсестра, дала станок и сказала побрить живот до паха. А я, блядский потрох, разогнуться не мог. Ладно в палате был пацан с мамой, она сжалилась и побрила, я, блин, даже имя не удосужился спросить ее.

Когда за мной пришли и пересадили в кресло каталку я был счастлив. Наконец-то боли скол не будет. Когда с меня снимали одежду и передавали операционным медсестрам я каком-то драном и рваном халате, мне было пофиг на наготу, я реально был рад из видеть. Пытался сделать руками как Ричард Гир когда приехал на лимузине за Джулией Робертс, но меня опять скрутило.
Я думал что все, наконец-то, но не тут-то было. Мне два раза промыли желудок перед операцией, слезы текли из моих глаз, я убеждал себя что это слезы счастья. И вот наконец мне одевают маску, со словами что это кислород, следующий кадр и я очухиваюсь с трубкой в рту в реанимации. Там то еще было приключение, особенно когда мне капельницу поставили не в вену, и мое предплечье было как у Папая Моряка.

Язва у меня была, и открылась. Спасли еле-еле. Сначала хотел лапороскопически, но желудок расползался, поэтому меня вскрыли и удалили 2/3 желудка. Никому такому не желаю. Следите за здоровьем мужики!!!

Автор: Игорь Телятников.

Сегодня мы поговорим о самых необычных вкусовых предпочтениях Homo sapiens о каннибализме. К счастью, употребление людей в пищу встречается только в диких племенах аборигенов, оторванных от цивилизации, и в художественных произведениях. Самым ярким примером последнегоявляется фильм Молчание ягнят благодаря актерскому мастерству Энтони Хопкинса, сыгравшего Ганнибала Лектера.

Но несмотря на столь редкие явления каннибализма в современном мире, он может представлять угрозу для человечества, и не только с точки зрения несчастных, попавших под нож людоеда. Проблема намного серьёзнее. И сегодня я расскажу, как каннибализм создал самую опасную болезнь в мире со 100% летальностью, от которой не существует лечения.

Обратим своё внимание на кулинарные предпочтения Ганнибала Лектера, в особенности на жареные мозги. И из всех возможных блюд, я предлагаю остановиться именно на них, потому что на протяжении всех фильмов Ганнибал никогда сам не ел человеческий мозг, а только угощал им людей, разделивших с ним трапезу. И в его отказе от употребления содержимого черепной коробки есть смысл, так как головной мозг может быть источником смертельного заболевания губчатой энцефалопатии или прионной болезни.

Молчание ягнят

История изучения заболевания началась в 1954 году, когда профессор Рейкьявикского института экспериментальной патологии (Исландия) Бьёрн Сигурдсон прочитал свои знаменитые лекции в Лондонском университете, посвящённые медленным инфекциям (МИ), группе смертельных трансмиссивных губкообразных энцефалопатий, принятых обозначать прионными болезнями.

Задолго до официального представления о МИ публике Б. Сигурдсон был приглашен исландскими фермерами для выяснения причин возникновения массовых заболеваний среди овец на различных фермах острова. Он столкнулся с весьма разнообразными клиническими проявлениями действительно разных заболеваний, среди которых были и признаки поражения ЦНС у животных, и нарушения со стороны дыхательных органов. Однако, несмотря на различия симптоматики, Б. Сигурдсон обнаружил между этими болезнями и определенные черты сходства: необычно продолжительный инкубационный период (годы), медленно прогрессирующий характер течения процесса, необычность поражения органов и тканей и неизбежный летальный исход. Именно эти четыре признака и легли в основу наименования таких заболеваний, как МИ.

Куру смеющаяся смерть

Спустя три года американский педиатр и вирусолог Даниел Карлтон Гайдузек и медицинский работник подрайона Кайнанту в Папуа-Новой Гвинее Винсент Зигас опубликовали результаты своих исследований на острове Новая Гвинея, где среди папуасов-каннибалов племени Форе широко распространилось заболевание куру со 100% летальностью.

Даниел Карлтон Гайдузек

В ходе своей работы в племени Форе Д. Гайдузек столкнулся с новой болезнью, поражающей в основном женщин и детей.

Все начиналось с головной боли и слабости, в дальнейшем присоединялись судороги, и, вследствие поражения мозжечка, походка становилась шаткой. Прогрессирующий паралич лишал человека возможности передвигаться.

Газетчики дали ей название "смеющаяся смерть" за характерную "улыбку" результат спазма лицевых мышц. Последние дни жизни уже обездвиженное тело больного сотрясала характерная "подкидывающая" дрожь (отсюда название болезни, куру = дрожь). Несмотря на попытки лечения, каждый случай заканчивался неминуемым летальным исходом.

Больные куру с характерной улыбкой

Выделить возбудителя из биоматериала больных также не удавалось. При вскрытии черепной коробки у всех умерших обнаруживались характерные изменения мозгового вещества - оно приобретало губчатую структуру. Главный же вопрос оставался не решенным: каким образом болезнь передавалась от человека к человеку?

Выдвигалась теория наследственности. Однако, сопоставив генеалогические древа погибших, Д. Гайдузек понял, что заболевшие зачастую не были родственниками. Пониманию природы заболевания поспособствовало более детальное изучение традиций племени. Аборигены употребляли в пищу своих сородичей исходя из религиозных побуждений: они верили, что этот ритуал помогает умершему остаться со своими соплеменниками уже в качестве духа.

Больной, пораженный куру.

Оказалось, что при проведении ритуала каннибализма, мужчинам доставались все мышцы, а женщины и дети ели оставшиеся внутренние органы. Особо ценным продуктом считался мозг умершего.

Соотнеся все факты, исследователь пришел к выводу, что недуг передавался от человека к человеку вследствие поедания аборигенами мозга больного соплеменника. В ходе научных исследований Д. Гайдузек сумел передать куру шимпанзе, а впоследствии и низшим обезьянам, чем и доказал инфекционную природу куру. Он выдвинул предположение, что причиной болезни является некий вирус. К слову, он до конца жизни был верен этой гипотезе. Но все оказалось значительно интересней.

Злой белок

Открыть возбудитель болезни удалось доктору медицины, профессору неврологии Университета Калифорнии в Сан-Франциско Стенли Прузинеру, который изучал мозговую ткань умерших от куру. В ходе исследований учёный обнаружил абсолютно новый вид возбудителей, которых он назвал прионами (prion от protein белок + infection инфекция). Они не были похожи ни на каких ранее известные возбудители.

(A) Normal prion structure (PrPC) (B) Abnormal prion (PrPSc)

Прионы представляют собой молекулы белка с измененной структурой, которые удивительным образом при попадании в организм "заставляют" наши нормальные белки изменяться в себе подобные. Такие метаморфозы необратимы и со временем все больше протеинов вовлекаются в процесс, превращаются в патологические и перестают выполнять свои функции. Это ведет к неминуемой гибели клеток мозга.

Расположение гена PRNP в 20-й хромосоме человека.

Патогенез начинается с гена PRNP, отвечающего за создание прионного белка (PrPC), который особенно активен в клетках нервной системы. Точно функция данного белка в организме не ясна, но известно, что он располагается в клеточной мембране и, возможно, отвечает за транспортировку в них ионов меди.

В результате мутации гена появляется прион (PrPSc), который находит правильные прионные белки и "заставляет" их изменяться в себе подобные.

Структура здорового белка PrPC содержит участок из трех -спиралей и двухцепочечного антипараллельного -слоя. У больной формы PrPSc этот домен образован преимущественно -слоями. Такую структуру можно назвать заразной: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и инфицируют новые молекулы PrPC

Со временем все прионные белки внутри пораженной нервной клетки превращаются в прионы. На этот случай внутри клетки заложена программа самоуничтожения, в ходе которой клетка погибает со всеми белками, но кроме прионов. В результате чего они оказываются снаружи нейрона, откуда имеют возможность проникнуть в другие клетки и повторить всё уже внутри них.

Смерть нейрона

Весь этот процесс локализуется в основном в головном мозге, в котором со временем появляются полости на месте погибших нейронов. Этот процесс называется трансмиссивной губчатой энцефалопатией, в ходе которой человек испытывает личностные изменения и психиатрические проблемы.

Срез здорового мозга (сверху), срез мозга с губчатой энцефалопатией (снизу)

Продолжительность инкубационного периода составляет в среднем 5-10 лет, однако может продолжаться 25-30 и даже до 50 лет, если заражение происходит в юности или раннем детском возрасте.

Больной теряет интерес к хобби, начинает сторониться самых близких людей, поддается депрессии. Среди симптомов отмечают развитие тревожного состояния, бессонницу, хорею (нерегулярные, отрывистые, беспорядочные, хаотичные, иногда размашистые, бесцельные движения, возникающие преимущественно в конечностях), миоклонус (кратковременное быстрое сокращение мышцы или группы мышц) и прогрессирующую атаксию (нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости). Больной не может сам себя обслуживать, теряет способность самостоятельно принимать пищу. Поздно наступает слабоумие, и пациент осознает свое ухудшающееся положение.

Ягнята заговорили

В последние годы особый интерес к проблеме прионов и прионных заболеваний вызван разразившейся с 1986 года в Великобритании эпизоотией (широким распространением инфекционной болезни среди одного или многих видов животных на значительной территории) трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ТГЭ КРС).

Заболевание было обусловлено массовым заражением молодняка, при выкармливании которого использовали зараженную инфекционным прионным белком мясокостную муку.

Мясокостная мука

Ранее мясокостную муку широко использовали во многих странах при выкармливании телят. Сырьем для мясокостной муки служили скелеты крупного и мелкого рогатого скота и другие, не идущие в пищу человека части туш коров и овец. В технологию получения такой муки после процессов тщательного измельчения исходного сырья включалась также обработка активными жирорастворителями и термообработка при температуре 130С. Однако в конце 1970-х годов в Великобритании предприниматели, решив повысить питательную ценность мясокостной муки, снизили режим термообработки до 110С, а также уменьшили количество жирорастворителей. Именно эти изменения технологии и сыграли роковую роль в развитии эпизоотии КРС. Болезнь охватила все графства, число заболевших коров постоянно увеличивалось и в 1992 году достигло пика - до 1000 в неделю.

Корова с трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ТГЭ КРС).

Клинически болезнь проявлялась, как выражались ветеринары, в потере животным кондиции, они стали особо чувствительными к прикосновению и звуку, были подмечены нарушения психики: появился страх и приступы бешенства (болезнь бешеной коровы). При вскрытии в головном и иногда в спинном мозге обнаруживали гибель нейронов, формирование губкообразного состояния мозговой ткани. На гистологических срезах ткани головного мозга выявляли присутствие инфекционного прионного белка.

Прионные болезни КРС помимо Великобритании были зарегистрированы во Франции, Германии, Швейцарии, Италии, Португалии, Ирландии, Нидерландах, Дании, США, Омане, Китае и на Фолклендских островах, что было связано либо с импортом уже зараженных животных, либо с использованием в этих странах инфицированнной мясокостной муки.

С июля 1988 года в странах был введен запрет на кормление жвачных животных белковосодержащими кормами, приготовленными из органов и тканей жвачных животных, и начиная с 1993 года эпизоотия пошла на убыль.

Столь широкое распространение этой прионной болезни КРС естественно вызывало беспокойство по поводу возможности передачи заболевания от животных человеку.

Прямых доказательств возможности заражения человека от коров при употреблении в пищу молочных или мясных продуктов не получено, как и нет данных, опровергающих это предположение.

Заключение

За открытия, касающиеся новых механизмов происхождения и распространения инфекционных заболеваний, Д. Гайдузек был удостоен в 1976 году Нобелевской премии и пожертвовал все деньги племени Форе. Доктор С. Прузинер в 1997 году также был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине.

На сегодняшний день случаев заболевания куру уже давно не было зафиксировано. Это прежде всего связано с окончательным искоренением древнего ритуала каннибализма. Помимо куру, существуют еще болезни, которые вызывают прионы: фатальная семейная бессонница, Синдром Герстманна-Штреусслера-Шайнкера и болезнь Крецфейльда-Якоба. Эти заболевания не связаны с какими-либо ритуалами, основную роль в их возникновении играет наследственность.

Изучение прионов и связанных с ними заболеваний является новой быстро развивающейся областью биомедицинских исследований, результаты которых могут быть использованы для выяснения причин более распространенных нейродегенаративных заболеваний, таких как паркинсонизм, болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз.

Список литературы

1. Г. М. Авдей Поражение нервной системы при прионовых заболеваниях (обзор литературы)// Журнал ГГМУ. 2003. - 1

2. В.А. Зуев. Медленные вирусные инфекции человека и животных. - М.: Медицина, 1988. - С. 151 - 202.

3. В.А. Зуев, И.А. Завалишин, В.М. Ройхель. Прионные болезни человека и животных //Руководство для врачей. - М., 1999.

Оригинал: https://vk.com/wall-162479647_486295
Пост с навигацией по Коту

А ещё вы можете поддержать нас рублём, за что мы будем вам благодарны.
Значок рубля под постом или по ссылке, если вы с приложения.
Подробный список пришедших нам донатов вот тут.

Подпишись, чтобы не пропустить новые интересные посты!

У нас в школе туалет был что то типо такого. Отличное место для совместного время препровождения.

Еще в таком месте на переменах всегда набивалось человек 10-20 которые курили, матерились и обхаркивали все, что только можно. Говорить о том, чтобы там сделать дела вообще не приходилось. Вообще я выдрессировал себя не ходить в туалет в школе по большой нужде, а если надо по малой нужде то делать это на уроках.

Но как то приперло по большому и решил я проникнуть в туалет для учителей. Где меня и поймали и отчитали. Типо надо ходить в туалет для школьников. На что я и ответил, что там невозможно нормально расслабиться, да еще и народу всегда много. И я до сих пор помню ответ, который просто показывает либо невероятную тупость, либо полный похуизм умноженный на необходимость дать ответ. "Так ты попроси их выйти"

Я так себе и представляю. Прихожу я в туалет, будучи 8-9 классником. смотрю на толпу народа и говорю: "Ребят выйдите, мне посрать надо" И все такие "Да, да, конечно, ща затушу сигарету и мы все выйдем, сри с удовольствием"

Телеграм - Три мема внутривенно

Этот шар с 70-х годов. Очень похож на капсулу, предназначению для ловли покемонов, только внутри шара вместо них помещена маленькая фотография моего папы :)

авито вообще очень странно себя ведет.
вот смотрим обьявление

нас смущает очень низкая цена это по сути цена одного лишь датчика , нормальная цена 40-45
еще нас смущает что это фото с форума русфишинга 2х летней давности
пишем в техподдержку жалобу и пишем мошеннику

как видем после того как человек увидел что я готов подьехать я как потенциальный лох его перестал интересовать
я написал отзыв без оценки чтобы предупредить других

и там еще такие же отзывы
авито ау это мошенник с взломаного акаунта
он снял обьявы чтобы убрать отзывы , почему пошел треттий день а блока так и нет
https://www.avito.ru/user/ad9e23e5887cf42863f337f2f3f91ed9/p...
вот его профиль
а честных продавцов сразу в блок ???

Ссыль.

Вы знаете, я из тех мужиков. Правда, прежде чем стать этим мужиком
У меня очень давно, пару лет как, болел желудок. Прям сосало там, а как покушаешь, да даже кефирчика навернешь и все, как рукой снимало. В общем привык, хоть и был дискомфорт, но человек такая скотина что ко всему привыкает.

Лето, июнь. Помог корешу с забором, поехали вдвоем купили столбы, профиль и профнастил на него. Ставить хотели позже, в этом раз планировали просто все купить, загрузить в газель, отвезти на место и выгрузить. Так и было, только что-то после этих физ.работ живот мой прямо выл, хотя вроде даже два чебурека скушал и кефиром залил чтоб не болел. Но чет не помогло. А понял я что не помогло, когда начало кровью меня рвать, причем по-серьезному так. Чет не нормальная фигня - сказал Костя, и я был вынужден с ним согласиться. В общем мы решили что мне лучше домой. Отвез он меня, правда по пути меня еще три раза рвало. Возникло решение ехать в больницу, но сначала за вещами. Но мне было жалко Костярина, и когда он меня привез домой, я сказал ему что б ехал к себе, а я на таксе сам доберусь.

Дома стены нифига не помогли, хоть я и надеялся. Собрал вещи в сумку на всякий случай и вызвал таксу до больнички. Доехали норм, рвоты не было.

Больница. Там я понял что на тебя похер. Я сидел в очереди к дежурному хирургу. Один. Сидел потому что его не было в кабинете. Понял я что на тебя похер когда у меня резко в животе начался пожар. Реально, как будто в живот плеснули бензин и подожгли. Я никогда не чувствовал такой боли. Признаюсь: я упал на пол и закричал. Но, видимо, там к такому привыкшие, поэтому орал я минут десять, пока не пришел хирург. Кстати, не приятно когда через тебя перешагивают, хотелось сказать перешагни обратно, а то не вырасту.
Заходи - сказал хирург и я заполз. Так унизительно я себя чувствовал последний раз на выпускном, когда голубь нагадил мне на новый наглаженный пиджак.

Я кое-как лег на каталку. Хирург спрашивает что со мной, когда началось, ФИО и тд. Тут я ему уделываю всю стенку кровью, причем мощно так, сильно, в стиле импрессионизма. Он поджал губы и отправил меня на узи. Потом какой-то аппарат по типу МРТ. Потом трубка в рот. Привезли обратно. Я вежливо попросил какое нибудь обезболивающие легкое, можно морфий. Что-то сделали, стало реально легче. Он куда-то ушел, со была только уборщица что убирала мою картину.
Я был удивлен, но меня отвезли в палату и сказали ждать когда вызовут на операцию. Все это время у меня был огонь в животе. Без шуток, спасибо медсестрам что ставили мне обезбол, по моим ощущениям - каждые полчаса. Пришла межсестра, дала станок и сказала побрить живот до паха. А я, блядский потрох, разогнуться не мог. Ладно в палате был пацан с мамой, она сжалилась и побрила, я, блин, даже имя не удосужился спросить ее.

Когда за мной пришли и пересадили в кресло каталку я был счастлив. Наконец-то боли скол не будет. Когда с меня снимали одежду и передавали операционным медсестрам я каком-то драном и рваном халате, мне было пофиг на наготу, я реально был рад из видеть. Пытался сделать руками как Ричард Гир когда приехал на лимузине за Джулией Робертс, но меня опять скрутило.
Я думал что все, наконец-то, но не тут-то было. Мне два раза промыли желудок перед операцией, слезы текли из моих глаз, я убеждал себя что это слезы счастья. И вот наконец мне одевают маску, со словами что это кислород, следующий кадр и я очухиваюсь с трубкой в рту в реанимации. Там то еще было приключение, особенно когда мне капельницу поставили не в вену, и мое предплечье было как у Папая Моряка.

Язва у меня была, и открылась. Спасли еле-еле. Сначала хотел лапороскопически, но желудок расползался, поэтому меня вскрыли и удалили 2/3 желудка. Никому такому не желаю. Следите за здоровьем мужики!!!

Автор: Игорь Телятников.

Сегодня мы поговорим о самых необычных вкусовых предпочтениях Homo sapiens о каннибализме. К счастью, употребление людей в пищу встречается только в диких племенах аборигенов, оторванных от цивилизации, и в художественных произведениях. Самым ярким примером последнегоявляется фильм Молчание ягнят благодаря актерскому мастерству Энтони Хопкинса, сыгравшего Ганнибала Лектера.

Но несмотря на столь редкие явления каннибализма в современном мире, он может представлять угрозу для человечества, и не только с точки зрения несчастных, попавших под нож людоеда. Проблема намного серьёзнее. И сегодня я расскажу, как каннибализм создал самую опасную болезнь в мире со 100% летальностью, от которой не существует лечения.

Обратим своё внимание на кулинарные предпочтения Ганнибала Лектера, в особенности на жареные мозги. И из всех возможных блюд, я предлагаю остановиться именно на них, потому что на протяжении всех фильмов Ганнибал никогда сам не ел человеческий мозг, а только угощал им людей, разделивших с ним трапезу. И в его отказе от употребления содержимого черепной коробки есть смысл, так как головной мозг может быть источником смертельного заболевания губчатой энцефалопатии или прионной болезни.

Молчание ягнят

История изучения заболевания началась в 1954 году, когда профессор Рейкьявикского института экспериментальной патологии (Исландия) Бьёрн Сигурдсон прочитал свои знаменитые лекции в Лондонском университете, посвящённые медленным инфекциям (МИ), группе смертельных трансмиссивных губкообразных энцефалопатий, принятых обозначать прионными болезнями.

Задолго до официального представления о МИ публике Б. Сигурдсон был приглашен исландскими фермерами для выяснения причин возникновения массовых заболеваний среди овец на различных фермах острова. Он столкнулся с весьма разнообразными клиническими проявлениями действительно разных заболеваний, среди которых были и признаки поражения ЦНС у животных, и нарушения со стороны дыхательных органов. Однако, несмотря на различия симптоматики, Б. Сигурдсон обнаружил между этими болезнями и определенные черты сходства: необычно продолжительный инкубационный период (годы), медленно прогрессирующий характер течения процесса, необычность поражения органов и тканей и неизбежный летальный исход. Именно эти четыре признака и легли в основу наименования таких заболеваний, как МИ.

Куру смеющаяся смерть

Спустя три года американский педиатр и вирусолог Даниел Карлтон Гайдузек и медицинский работник подрайона Кайнанту в Папуа-Новой Гвинее Винсент Зигас опубликовали результаты своих исследований на острове Новая Гвинея, где среди папуасов-каннибалов племени Форе широко распространилось заболевание куру со 100% летальностью.

Даниел Карлтон Гайдузек

В ходе своей работы в племени Форе Д. Гайдузек столкнулся с новой болезнью, поражающей в основном женщин и детей.

Все начиналось с головной боли и слабости, в дальнейшем присоединялись судороги, и, вследствие поражения мозжечка, походка становилась шаткой. Прогрессирующий паралич лишал человека возможности передвигаться.

Газетчики дали ей название "смеющаяся смерть" за характерную "улыбку" результат спазма лицевых мышц. Последние дни жизни уже обездвиженное тело больного сотрясала характерная "подкидывающая" дрожь (отсюда название болезни, куру = дрожь). Несмотря на попытки лечения, каждый случай заканчивался неминуемым летальным исходом.

Больные куру с характерной улыбкой

Выделить возбудителя из биоматериала больных также не удавалось. При вскрытии черепной коробки у всех умерших обнаруживались характерные изменения мозгового вещества - оно приобретало губчатую структуру. Главный же вопрос оставался не решенным: каким образом болезнь передавалась от человека к человеку?

Выдвигалась теория наследственности. Однако, сопоставив генеалогические древа погибших, Д. Гайдузек понял, что заболевшие зачастую не были родственниками. Пониманию природы заболевания поспособствовало более детальное изучение традиций племени. Аборигены употребляли в пищу своих сородичей исходя из религиозных побуждений: они верили, что этот ритуал помогает умершему остаться со своими соплеменниками уже в качестве духа.

Больной, пораженный куру.

Оказалось, что при проведении ритуала каннибализма, мужчинам доставались все мышцы, а женщины и дети ели оставшиеся внутренние органы. Особо ценным продуктом считался мозг умершего.

Соотнеся все факты, исследователь пришел к выводу, что недуг передавался от человека к человеку вследствие поедания аборигенами мозга больного соплеменника. В ходе научных исследований Д. Гайдузек сумел передать куру шимпанзе, а впоследствии и низшим обезьянам, чем и доказал инфекционную природу куру. Он выдвинул предположение, что причиной болезни является некий вирус. К слову, он до конца жизни был верен этой гипотезе. Но все оказалось значительно интересней.

Злой белок

Открыть возбудитель болезни удалось доктору медицины, профессору неврологии Университета Калифорнии в Сан-Франциско Стенли Прузинеру, который изучал мозговую ткань умерших от куру. В ходе исследований учёный обнаружил абсолютно новый вид возбудителей, которых он назвал прионами (prion от protein белок + infection инфекция). Они не были похожи ни на каких ранее известные возбудители.

(A) Normal prion structure (PrPC) (B) Abnormal prion (PrPSc)

Прионы представляют собой молекулы белка с измененной структурой, которые удивительным образом при попадании в организм "заставляют" наши нормальные белки изменяться в себе подобные. Такие метаморфозы необратимы и со временем все больше протеинов вовлекаются в процесс, превращаются в патологические и перестают выполнять свои функции. Это ведет к неминуемой гибели клеток мозга.

Расположение гена PRNP в 20-й хромосоме человека.

Патогенез начинается с гена PRNP, отвечающего за создание прионного белка (PrPC), который особенно активен в клетках нервной системы. Точно функция данного белка в организме не ясна, но известно, что он располагается в клеточной мембране и, возможно, отвечает за транспортировку в них ионов меди.

В результате мутации гена появляется прион (PrPSc), который находит правильные прионные белки и "заставляет" их изменяться в себе подобные.

Структура здорового белка PrPC содержит участок из трех -спиралей и двухцепочечного антипараллельного -слоя. У больной формы PrPSc этот домен образован преимущественно -слоями. Такую структуру можно назвать заразной: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и инфицируют новые молекулы PrPC

Со временем все прионные белки внутри пораженной нервной клетки превращаются в прионы. На этот случай внутри клетки заложена программа самоуничтожения, в ходе которой клетка погибает со всеми белками, но кроме прионов. В результате чего они оказываются снаружи нейрона, откуда имеют возможность проникнуть в другие клетки и повторить всё уже внутри них.

Смерть нейрона

Весь этот процесс локализуется в основном в головном мозге, в котором со временем появляются полости на месте погибших нейронов. Этот процесс называется трансмиссивной губчатой энцефалопатией, в ходе которой человек испытывает личностные изменения и психиатрические проблемы.

Срез здорового мозга (сверху), срез мозга с губчатой энцефалопатией (снизу)

Продолжительность инкубационного периода составляет в среднем 5-10 лет, однако может продолжаться 25-30 и даже до 50 лет, если заражение происходит в юности или раннем детском возрасте.

Больной теряет интерес к хобби, начинает сторониться самых близких людей, поддается депрессии. Среди симптомов отмечают развитие тревожного состояния, бессонницу, хорею (нерегулярные, отрывистые, беспорядочные, хаотичные, иногда размашистые, бесцельные движения, возникающие преимущественно в конечностях), миоклонус (кратковременное быстрое сокращение мышцы или группы мышц) и прогрессирующую атаксию (нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости). Больной не может сам себя обслуживать, теряет способность самостоятельно принимать пищу. Поздно наступает слабоумие, и пациент осознает свое ухудшающееся положение.

Ягнята заговорили

В последние годы особый интерес к проблеме прионов и прионных заболеваний вызван разразившейся с 1986 года в Великобритании эпизоотией (широким распространением инфекционной болезни среди одного или многих видов животных на значительной территории) трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ТГЭ КРС).

Заболевание было обусловлено массовым заражением молодняка, при выкармливании которого использовали зараженную инфекционным прионным белком мясокостную муку.

Мясокостная мука

Ранее мясокостную муку широко использовали во многих странах при выкармливании телят. Сырьем для мясокостной муки служили скелеты крупного и мелкого рогатого скота и другие, не идущие в пищу человека части туш коров и овец. В технологию получения такой муки после процессов тщательного измельчения исходного сырья включалась также обработка активными жирорастворителями и термообработка при температуре 130С. Однако в конце 1970-х годов в Великобритании предприниматели, решив повысить питательную ценность мясокостной муки, снизили режим термообработки до 110С, а также уменьшили количество жирорастворителей. Именно эти изменения технологии и сыграли роковую роль в развитии эпизоотии КРС. Болезнь охватила все графства, число заболевших коров постоянно увеличивалось и в 1992 году достигло пика - до 1000 в неделю.

Корова с трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ТГЭ КРС).

Клинически болезнь проявлялась, как выражались ветеринары, в потере животным кондиции, они стали особо чувствительными к прикосновению и звуку, были подмечены нарушения психики: появился страх и приступы бешенства (болезнь бешеной коровы). При вскрытии в головном и иногда в спинном мозге обнаруживали гибель нейронов, формирование губкообразного состояния мозговой ткани. На гистологических срезах ткани головного мозга выявляли присутствие инфекционного прионного белка.

Прионные болезни КРС помимо Великобритании были зарегистрированы во Франции, Германии, Швейцарии, Италии, Португалии, Ирландии, Нидерландах, Дании, США, Омане, Китае и на Фолклендских островах, что было связано либо с импортом уже зараженных животных, либо с использованием в этих странах инфицированнной мясокостной муки.

С июля 1988 года в странах был введен запрет на кормление жвачных животных белковосодержащими кормами, приготовленными из органов и тканей жвачных животных, и начиная с 1993 года эпизоотия пошла на убыль.

Столь широкое распространение этой прионной болезни КРС естественно вызывало беспокойство по поводу возможности передачи заболевания от животных человеку.

Прямых доказательств возможности заражения человека от коров при употреблении в пищу молочных или мясных продуктов не получено, как и нет данных, опровергающих это предположение.

Заключение

За открытия, касающиеся новых механизмов происхождения и распространения инфекционных заболеваний, Д. Гайдузек был удостоен в 1976 году Нобелевской премии и пожертвовал все деньги племени Форе. Доктор С. Прузинер в 1997 году также был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине.

На сегодняшний день случаев заболевания куру уже давно не было зафиксировано. Это прежде всего связано с окончательным искоренением древнего ритуала каннибализма. Помимо куру, существуют еще болезни, которые вызывают прионы: фатальная семейная бессонница, Синдром Герстманна-Штреусслера-Шайнкера и болезнь Крецфейльда-Якоба. Эти заболевания не связаны с какими-либо ритуалами, основную роль в их возникновении играет наследственность.

Изучение прионов и связанных с ними заболеваний является новой быстро развивающейся областью биомедицинских исследований, результаты которых могут быть использованы для выяснения причин более распространенных нейродегенаративных заболеваний, таких как паркинсонизм, болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз.

Список литературы

1. Г. М. Авдей Поражение нервной системы при прионовых заболеваниях (обзор литературы)// Журнал ГГМУ. 2003. - 1

2. В.А. Зуев. Медленные вирусные инфекции человека и животных. - М.: Медицина, 1988. - С. 151 - 202.

3. В.А. Зуев, И.А. Завалишин, В.М. Ройхель. Прионные болезни человека и животных //Руководство для врачей. - М., 1999.

Оригинал: https://vk.com/wall-162479647_486295
Пост с навигацией по Коту

А ещё вы можете поддержать нас рублём, за что мы будем вам благодарны.
Значок рубля под постом или по ссылке, если вы с приложения.
Подробный список пришедших нам донатов вот тут.

Подпишись, чтобы не пропустить новые интересные посты!

Телеграм - Три мема внутривенно

У нас в школе туалет был что то типо такого. Отличное место для совместного время препровождения.

Еще в таком месте на переменах всегда набивалось человек 10-20 которые курили, матерились и обхаркивали все, что только можно. Говорить о том, чтобы там сделать дела вообще не приходилось. Вообще я выдрессировал себя не ходить в туалет в школе по большой нужде, а если надо по малой нужде то делать это на уроках.

Но как то приперло по большому и решил я проникнуть в туалет для учителей. Где меня и поймали и отчитали. Типо надо ходить в туалет для школьников. На что я и ответил, что там невозможно нормально расслабиться, да еще и народу всегда много. И я до сих пор помню ответ, который просто показывает либо невероятную тупость, либо полный похуизм умноженный на необходимость дать ответ. "Так ты попроси их выйти"

Я так себе и представляю. Прихожу я в туалет, будучи 8-9 классником. смотрю на толпу народа и говорю: "Ребят выйдите, мне посрать надо" И все такие "Да, да, конечно, ща затушу сигарету и мы все выйдем, сри с удовольствием"

Этот шар с 70-х годов. Очень похож на капсулу, предназначению для ловли покемонов, только внутри шара вместо них помещена маленькая фотография моего папы :)

авито вообще очень странно себя ведет.
вот смотрим обьявление

нас смущает очень низкая цена это по сути цена одного лишь датчика , нормальная цена 40-45
еще нас смущает что это фото с форума русфишинга 2х летней давности
пишем в техподдержку жалобу и пишем мошеннику

как видем после того как человек увидел что я готов подьехать я как потенциальный лох его перестал интересовать
я написал отзыв без оценки чтобы предупредить других

и там еще такие же отзывы
авито ау это мошенник с взломаного акаунта
он снял обьявы чтобы убрать отзывы , почему пошел треттий день а блока так и нет
https://www.avito.ru/user/ad9e23e5887cf42863f337f2f3f91ed9/p...
вот его профиль
а честных продавцов сразу в блок ???

Далее - полезные ископаемые?

Далее - территории?

Ну а потом - можно убрать всё население России, например?

"Не, ну правда, чо они? У них вон сколько всего и они не хотят [теперь] это отдать за бусы."

Высокие европейские ценности as is.

пруф1: https://www.kommersant.ru/doc/5772738

пруф2: https://finance.yahoo.com/news/eu-official-says-no-going-103840524.html

Ссыль.

Вы знаете, я из тех мужиков. Правда, прежде чем стать этим мужиком
У меня очень давно, пару лет как, болел желудок. Прям сосало там, а как покушаешь, да даже кефирчика навернешь и все, как рукой снимало. В общем привык, хоть и был дискомфорт, но человек такая скотина что ко всему привыкает.

Лето, июнь. Помог корешу с забором, поехали вдвоем купили столбы, профиль и профнастил на него. Ставить хотели позже, в этом раз планировали просто все купить, загрузить в газель, отвезти на место и выгрузить. Так и было, только что-то после этих физ.работ живот мой прямо выл, хотя вроде даже два чебурека скушал и кефиром залил чтоб не болел. Но чет не помогло. А понял я что не помогло, когда начало кровью меня рвать, причем по-серьезному так. Чет не нормальная фигня - сказал Костя, и я был вынужден с ним согласиться. В общем мы решили что мне лучше домой. Отвез он меня, правда по пути меня еще три раза рвало. Возникло решение ехать в больницу, но сначала за вещами. Но мне было жалко Костярина, и когда он меня привез домой, я сказал ему что б ехал к себе, а я на таксе сам доберусь.

Дома стены нифига не помогли, хоть я и надеялся. Собрал вещи в сумку на всякий случай и вызвал таксу до больнички. Доехали норм, рвоты не было.

Больница. Там я понял что на тебя похер. Я сидел в очереди к дежурному хирургу. Один. Сидел потому что его не было в кабинете. Понял я что на тебя похер когда у меня резко в животе начался пожар. Реально, как будто в живот плеснули бензин и подожгли. Я никогда не чувствовал такой боли. Признаюсь: я упал на пол и закричал. Но, видимо, там к такому привыкшие, поэтому орал я минут десять, пока не пришел хирург. Кстати, не приятно когда через тебя перешагивают, хотелось сказать перешагни обратно, а то не вырасту.
Заходи - сказал хирург и я заполз. Так унизительно я себя чувствовал последний раз на выпускном, когда голубь нагадил мне на новый наглаженный пиджак.

Я кое-как лег на каталку. Хирург спрашивает что со мной, когда началось, ФИО и тд. Тут я ему уделываю всю стенку кровью, причем мощно так, сильно, в стиле импрессионизма. Он поджал губы и отправил меня на узи. Потом какой-то аппарат по типу МРТ. Потом трубка в рот. Привезли обратно. Я вежливо попросил какое нибудь обезболивающие легкое, можно морфий. Что-то сделали, стало реально легче. Он куда-то ушел, со была только уборщица что убирала мою картину.
Я был удивлен, но меня отвезли в палату и сказали ждать когда вызовут на операцию. Все это время у меня был огонь в животе. Без шуток, спасибо медсестрам что ставили мне обезбол, по моим ощущениям - каждые полчаса. Пришла межсестра, дала станок и сказала побрить живот до паха. А я, блядский потрох, разогнуться не мог. Ладно в палате был пацан с мамой, она сжалилась и побрила, я, блин, даже имя не удосужился спросить ее.

Когда за мной пришли и пересадили в кресло каталку я был счастлив. Наконец-то боли скол не будет. Когда с меня снимали одежду и передавали операционным медсестрам я каком-то драном и рваном халате, мне было пофиг на наготу, я реально был рад из видеть. Пытался сделать руками как Ричард Гир когда приехал на лимузине за Джулией Робертс, но меня опять скрутило.
Я думал что все, наконец-то, но не тут-то было. Мне два раза промыли желудок перед операцией, слезы текли из моих глаз, я убеждал себя что это слезы счастья. И вот наконец мне одевают маску, со словами что это кислород, следующий кадр и я очухиваюсь с трубкой в рту в реанимации. Там то еще было приключение, особенно когда мне капельницу поставили не в вену, и мое предплечье было как у Папая Моряка.

Язва у меня была, и открылась. Спасли еле-еле. Сначала хотел лапороскопически, но желудок расползался, поэтому меня вскрыли и удалили 2/3 желудка. Никому такому не желаю. Следите за здоровьем мужики!!!

Автор: Игорь Телятников.

Сегодня мы поговорим о самых необычных вкусовых предпочтениях Homo sapiens о каннибализме. К счастью, употребление людей в пищу встречается только в диких племенах аборигенов, оторванных от цивилизации, и в художественных произведениях. Самым ярким примером последнегоявляется фильм Молчание ягнят благодаря актерскому мастерству Энтони Хопкинса, сыгравшего Ганнибала Лектера.

Но несмотря на столь редкие явления каннибализма в современном мире, он может представлять угрозу для человечества, и не только с точки зрения несчастных, попавших под нож людоеда. Проблема намного серьёзнее. И сегодня я расскажу, как каннибализм создал самую опасную болезнь в мире со 100% летальностью, от которой не существует лечения.

Обратим своё внимание на кулинарные предпочтения Ганнибала Лектера, в особенности на жареные мозги. И из всех возможных блюд, я предлагаю остановиться именно на них, потому что на протяжении всех фильмов Ганнибал никогда сам не ел человеческий мозг, а только угощал им людей, разделивших с ним трапезу. И в его отказе от употребления содержимого черепной коробки есть смысл, так как головной мозг может быть источником смертельного заболевания губчатой энцефалопатии или прионной болезни.

Молчание ягнят

История изучения заболевания началась в 1954 году, когда профессор Рейкьявикского института экспериментальной патологии (Исландия) Бьёрн Сигурдсон прочитал свои знаменитые лекции в Лондонском университете, посвящённые медленным инфекциям (МИ), группе смертельных трансмиссивных губкообразных энцефалопатий, принятых обозначать прионными болезнями.

Задолго до официального представления о МИ публике Б. Сигурдсон был приглашен исландскими фермерами для выяснения причин возникновения массовых заболеваний среди овец на различных фермах острова. Он столкнулся с весьма разнообразными клиническими проявлениями действительно разных заболеваний, среди которых были и признаки поражения ЦНС у животных, и нарушения со стороны дыхательных органов. Однако, несмотря на различия симптоматики, Б. Сигурдсон обнаружил между этими болезнями и определенные черты сходства: необычно продолжительный инкубационный период (годы), медленно прогрессирующий характер течения процесса, необычность поражения органов и тканей и неизбежный летальный исход. Именно эти четыре признака и легли в основу наименования таких заболеваний, как МИ.

Куру смеющаяся смерть

Спустя три года американский педиатр и вирусолог Даниел Карлтон Гайдузек и медицинский работник подрайона Кайнанту в Папуа-Новой Гвинее Винсент Зигас опубликовали результаты своих исследований на острове Новая Гвинея, где среди папуасов-каннибалов племени Форе широко распространилось заболевание куру со 100% летальностью.

Даниел Карлтон Гайдузек

В ходе своей работы в племени Форе Д. Гайдузек столкнулся с новой болезнью, поражающей в основном женщин и детей.

Все начиналось с головной боли и слабости, в дальнейшем присоединялись судороги, и, вследствие поражения мозжечка, походка становилась шаткой. Прогрессирующий паралич лишал человека возможности передвигаться.

Газетчики дали ей название "смеющаяся смерть" за характерную "улыбку" результат спазма лицевых мышц. Последние дни жизни уже обездвиженное тело больного сотрясала характерная "подкидывающая" дрожь (отсюда название болезни, куру = дрожь). Несмотря на попытки лечения, каждый случай заканчивался неминуемым летальным исходом.

Больные куру с характерной улыбкой

Выделить возбудителя из биоматериала больных также не удавалось. При вскрытии черепной коробки у всех умерших обнаруживались характерные изменения мозгового вещества - оно приобретало губчатую структуру. Главный же вопрос оставался не решенным: каким образом болезнь передавалась от человека к человеку?

Выдвигалась теория наследственности. Однако, сопоставив генеалогические древа погибших, Д. Гайдузек понял, что заболевшие зачастую не были родственниками. Пониманию природы заболевания поспособствовало более детальное изучение традиций племени. Аборигены употребляли в пищу своих сородичей исходя из религиозных побуждений: они верили, что этот ритуал помогает умершему остаться со своими соплеменниками уже в качестве духа.

Больной, пораженный куру.

Оказалось, что при проведении ритуала каннибализма, мужчинам доставались все мышцы, а женщины и дети ели оставшиеся внутренние органы. Особо ценным продуктом считался мозг умершего.

Соотнеся все факты, исследователь пришел к выводу, что недуг передавался от человека к человеку вследствие поедания аборигенами мозга больного соплеменника. В ходе научных исследований Д. Гайдузек сумел передать куру шимпанзе, а впоследствии и низшим обезьянам, чем и доказал инфекционную природу куру. Он выдвинул предположение, что причиной болезни является некий вирус. К слову, он до конца жизни был верен этой гипотезе. Но все оказалось значительно интересней.

Злой белок

Открыть возбудитель болезни удалось доктору медицины, профессору неврологии Университета Калифорнии в Сан-Франциско Стенли Прузинеру, который изучал мозговую ткань умерших от куру. В ходе исследований учёный обнаружил абсолютно новый вид возбудителей, которых он назвал прионами (prion от protein белок + infection инфекция). Они не были похожи ни на каких ранее известные возбудители.

(A) Normal prion structure (PrPC) (B) Abnormal prion (PrPSc)

Прионы представляют собой молекулы белка с измененной структурой, которые удивительным образом при попадании в организм "заставляют" наши нормальные белки изменяться в себе подобные. Такие метаморфозы необратимы и со временем все больше протеинов вовлекаются в процесс, превращаются в патологические и перестают выполнять свои функции. Это ведет к неминуемой гибели клеток мозга.

Расположение гена PRNP в 20-й хромосоме человека.

Патогенез начинается с гена PRNP, отвечающего за создание прионного белка (PrPC), который особенно активен в клетках нервной системы. Точно функция данного белка в организме не ясна, но известно, что он располагается в клеточной мембране и, возможно, отвечает за транспортировку в них ионов меди.

В результате мутации гена появляется прион (PrPSc), который находит правильные прионные белки и "заставляет" их изменяться в себе подобные.

Структура здорового белка PrPC содержит участок из трех -спиралей и двухцепочечного антипараллельного -слоя. У больной формы PrPSc этот домен образован преимущественно -слоями. Такую структуру можно назвать заразной: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и инфицируют новые молекулы PrPC

Со временем все прионные белки внутри пораженной нервной клетки превращаются в прионы. На этот случай внутри клетки заложена программа самоуничтожения, в ходе которой клетка погибает со всеми белками, но кроме прионов. В результате чего они оказываются снаружи нейрона, откуда имеют возможность проникнуть в другие клетки и повторить всё уже внутри них.

Смерть нейрона

Весь этот процесс локализуется в основном в головном мозге, в котором со временем появляются полости на месте погибших нейронов. Этот процесс называется трансмиссивной губчатой энцефалопатией, в ходе которой человек испытывает личностные изменения и психиатрические проблемы.

Срез здорового мозга (сверху), срез мозга с губчатой энцефалопатией (снизу)

Продолжительность инкубационного периода составляет в среднем 5-10 лет, однако может продолжаться 25-30 и даже до 50 лет, если заражение происходит в юности или раннем детском возрасте.

Больной теряет интерес к хобби, начинает сторониться самых близких людей, поддается депрессии. Среди симптомов отмечают развитие тревожного состояния, бессонницу, хорею (нерегулярные, отрывистые, беспорядочные, хаотичные, иногда размашистые, бесцельные движения, возникающие преимущественно в конечностях), миоклонус (кратковременное быстрое сокращение мышцы или группы мышц) и прогрессирующую атаксию (нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости). Больной не может сам себя обслуживать, теряет способность самостоятельно принимать пищу. Поздно наступает слабоумие, и пациент осознает свое ухудшающееся положение.

Ягнята заговорили

В последние годы особый интерес к проблеме прионов и прионных заболеваний вызван разразившейся с 1986 года в Великобритании эпизоотией (широким распространением инфекционной болезни среди одного или многих видов животных на значительной территории) трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ТГЭ КРС).

Заболевание было обусловлено массовым заражением молодняка, при выкармливании которого использовали зараженную инфекционным прионным белком мясокостную муку.

Мясокостная мука

Ранее мясокостную муку широко использовали во многих странах при выкармливании телят. Сырьем для мясокостной муки служили скелеты крупного и мелкого рогатого скота и другие, не идущие в пищу человека части туш коров и овец. В технологию получения такой муки после процессов тщательного измельчения исходного сырья включалась также обработка активными жирорастворителями и термообработка при температуре 130С. Однако в конце 1970-х годов в Великобритании предприниматели, решив повысить питательную ценность мясокостной муки, снизили режим термообработки до 110С, а также уменьшили количество жирорастворителей. Именно эти изменения технологии и сыграли роковую роль в развитии эпизоотии КРС. Болезнь охватила все графства, число заболевших коров постоянно увеличивалось и в 1992 году достигло пика - до 1000 в неделю.

Корова с трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ТГЭ КРС).

Клинически болезнь проявлялась, как выражались ветеринары, в потере животным кондиции, они стали особо чувствительными к прикосновению и звуку, были подмечены нарушения психики: появился страх и приступы бешенства (болезнь бешеной коровы). При вскрытии в головном и иногда в спинном мозге обнаруживали гибель нейронов, формирование губкообразного состояния мозговой ткани. На гистологических срезах ткани головного мозга выявляли присутствие инфекционного прионного белка.

Прионные болезни КРС помимо Великобритании были зарегистрированы во Франции, Германии, Швейцарии, Италии, Португалии, Ирландии, Нидерландах, Дании, США, Омане, Китае и на Фолклендских островах, что было связано либо с импортом уже зараженных животных, либо с использованием в этих странах инфицированнной мясокостной муки.

С июля 1988 года в странах был введен запрет на кормление жвачных животных белковосодержащими кормами, приготовленными из органов и тканей жвачных животных, и начиная с 1993 года эпизоотия пошла на убыль.

Столь широкое распространение этой прионной болезни КРС естественно вызывало беспокойство по поводу возможности передачи заболевания от животных человеку.

Прямых доказательств возможности заражения человека от коров при употреблении в пищу молочных или мясных продуктов не получено, как и нет данных, опровергающих это предположение.

Заключение

За открытия, касающиеся новых механизмов происхождения и распространения инфекционных заболеваний, Д. Гайдузек был удостоен в 1976 году Нобелевской премии и пожертвовал все деньги племени Форе. Доктор С. Прузинер в 1997 году также был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине.

На сегодняшний день случаев заболевания куру уже давно не было зафиксировано. Это прежде всего связано с окончательным искоренением древнего ритуала каннибализма. Помимо куру, существуют еще болезни, которые вызывают прионы: фатальная семейная бессонница, Синдром Герстманна-Штреусслера-Шайнкера и болезнь Крецфейльда-Якоба. Эти заболевания не связаны с какими-либо ритуалами, основную роль в их возникновении играет наследственность.

Изучение прионов и связанных с ними заболеваний является новой быстро развивающейся областью биомедицинских исследований, результаты которых могут быть использованы для выяснения причин более распространенных нейродегенаративных заболеваний, таких как паркинсонизм, болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз.

Список литературы

1. Г. М. Авдей Поражение нервной системы при прионовых заболеваниях (обзор литературы)// Журнал ГГМУ. 2003. - 1

2. В.А. Зуев. Медленные вирусные инфекции человека и животных. - М.: Медицина, 1988. - С. 151 - 202.

3. В.А. Зуев, И.А. Завалишин, В.М. Ройхель. Прионные болезни человека и животных //Руководство для врачей. - М., 1999.

Оригинал: https://vk.com/wall-162479647_486295
Пост с навигацией по Коту

А ещё вы можете поддержать нас рублём, за что мы будем вам благодарны.
Значок рубля под постом или по ссылке, если вы с приложения.
Подробный список пришедших нам донатов вот тут.

Подпишись, чтобы не пропустить новые интересные посты!

Телеграм - Три мема внутривенно

У нас в школе туалет был что то типо такого. Отличное место для совместного время препровождения.

Еще в таком месте на переменах всегда набивалось человек 10-20 которые курили, матерились и обхаркивали все, что только можно. Говорить о том, чтобы там сделать дела вообще не приходилось. Вообще я выдрессировал себя не ходить в туалет в школе по большой нужде, а если надо по малой нужде то делать это на уроках.

Но как то приперло по большому и решил я проникнуть в туалет для учителей. Где меня и поймали и отчитали. Типо надо ходить в туалет для школьников. На что я и ответил, что там невозможно нормально расслабиться, да еще и народу всегда много. И я до сих пор помню ответ, который просто показывает либо невероятную тупость, либо полный похуизм умноженный на необходимость дать ответ. "Так ты попроси их выйти"

Я так себе и представляю. Прихожу я в туалет, будучи 8-9 классником. смотрю на толпу народа и говорю: "Ребят выйдите, мне посрать надо" И все такие "Да, да, конечно, ща затушу сигарету и мы все выйдем, сри с удовольствием"

Этот шар с 70-х годов. Очень похож на капсулу, предназначению для ловли покемонов, только внутри шара вместо них помещена маленькая фотография моего папы :)

авито вообще очень странно себя ведет.
вот смотрим обьявление

нас смущает очень низкая цена это по сути цена одного лишь датчика , нормальная цена 40-45
еще нас смущает что это фото с форума русфишинга 2х летней давности
пишем в техподдержку жалобу и пишем мошеннику

как видем после того как человек увидел что я готов подьехать я как потенциальный лох его перестал интересовать
я написал отзыв без оценки чтобы предупредить других

и там еще такие же отзывы
авито ау это мошенник с взломаного акаунта
он снял обьявы чтобы убрать отзывы , почему пошел треттий день а блока так и нет
https://www.avito.ru/user/ad9e23e5887cf42863f337f2f3f91ed9/p...
вот его профиль
а честных продавцов сразу в блок ???

Далее - полезные ископаемые?

Далее - территории?

Ну а потом - можно убрать всё население России, например?

"Не, ну правда, чо они? У них вон сколько всего и они не хотят [теперь] это отдать за бусы."

Высокие европейские ценности as is.

пруф1: https://www.kommersant.ru/doc/5772738

пруф2: https://finance.yahoo.com/news/eu-official-says-no-going-103840524.html

Ссыль.

Вы знаете, я из тех мужиков. Правда, прежде чем стать этим мужиком
У меня очень давно, пару лет как, болел желудок. Прям сосало там, а как покушаешь, да даже кефирчика навернешь и все, как рукой снимало. В общем привык, хоть и был дискомфорт, но человек такая скотина что ко всему привыкает.

Лето, июнь. Помог корешу с забором, поехали вдвоем купили столбы, профиль и профнастил на него. Ставить хотели позже, в этом раз планировали просто все купить, загрузить в газель, отвезти на место и выгрузить. Так и было, только что-то после этих физ.работ живот мой прямо выл, хотя вроде даже два чебурека скушал и кефиром залил чтоб не болел. Но чет не помогло. А понял я что не помогло, когда начало кровью меня рвать, причем по-серьезному так. Чет не нормальная фигня - сказал Костя, и я был вынужден с ним согласиться. В общем мы решили что мне лучше домой. Отвез он меня, правда по пути меня еще три раза рвало. Возникло решение ехать в больницу, но сначала за вещами. Но мне было жалко Костярина, и когда он меня привез домой, я сказал ему что б ехал к себе, а я на таксе сам доберусь.

Дома стены нифига не помогли, хоть я и надеялся. Собрал вещи в сумку на всякий случай и вызвал таксу до больнички. Доехали норм, рвоты не было.

Больница. Там я понял что на тебя похер. Я сидел в очереди к дежурному хирургу. Один. Сидел потому что его не было в кабинете. Понял я что на тебя похер когда у меня резко в животе начался пожар. Реально, как будто в живот плеснули бензин и подожгли. Я никогда не чувствовал такой боли. Признаюсь: я упал на пол и закричал. Но, видимо, там к такому привыкшие, поэтому орал я минут десять, пока не пришел хирург. Кстати, не приятно когда через тебя перешагивают, хотелось сказать перешагни обратно, а то не вырасту.
Заходи - сказал хирург и я заполз. Так унизительно я себя чувствовал последний раз на выпускном, когда голубь нагадил мне на новый наглаженный пиджак.

Я кое-как лег на каталку. Хирург спрашивает что со мной, когда началось, ФИО и тд. Тут я ему уделываю всю стенку кровью, причем мощно так, сильно, в стиле импрессионизма. Он поджал губы и отправил меня на узи. Потом какой-то аппарат по типу МРТ. Потом трубка в рот. Привезли обратно. Я вежливо попросил какое нибудь обезболивающие легкое, можно морфий. Что-то сделали, стало реально легче. Он куда-то ушел, со была только уборщица что убирала мою картину.
Я был удивлен, но меня отвезли в палату и сказали ждать когда вызовут на операцию. Все это время у меня был огонь в животе. Без шуток, спасибо медсестрам что ставили мне обезбол, по моим ощущениям - каждые полчаса. Пришла межсестра, дала станок и сказала побрить живот до паха. А я, блядский потрох, разогнуться не мог. Ладно в палате был пацан с мамой, она сжалилась и побрила, я, блин, даже имя не удосужился спросить ее.

Когда за мной пришли и пересадили в кресло каталку я был счастлив. Наконец-то боли скол не будет. Когда с меня снимали одежду и передавали операционным медсестрам я каком-то драном и рваном халате, мне было пофиг на наготу, я реально был рад из видеть. Пытался сделать руками как Ричард Гир когда приехал на лимузине за Джулией Робертс, но меня опять скрутило.
Я думал что все, наконец-то, но не тут-то было. Мне два раза промыли желудок перед операцией, слезы текли из моих глаз, я убеждал себя что это слезы счастья. И вот наконец мне одевают маску, со словами что это кислород, следующий кадр и я очухиваюсь с трубкой в рту в реанимации. Там то еще было приключение, особенно когда мне капельницу поставили не в вену, и мое предплечье было как у Папая Моряка.

Язва у меня была, и открылась. Спасли еле-еле. Сначала хотел лапороскопически, но желудок расползался, поэтому меня вскрыли и удалили 2/3 желудка. Никому такому не желаю. Следите за здоровьем мужики!!!

1. Ехал я тут недавно из Йошкар-Олы в Казань. Еду, курю, никому не мешаю. В последний момент замечаю мужика, который рукой машет. Стоит в шортах, маечке, а на улице -15!

   Останавливаюсь.

   - Че случилось?

   - Остановился поссать, пошёл в лес, а сигналка машину закрыла, ключи внутри.Помоги открыть. Машины одинаковые, вдруг откроется?

   Ну че, пробую, после 5 минут ебли, мой ключ открыл его машину. Столько "Спасибо" и "Братан", я еще никогда не слышал.

2. Лет 10 назад еду себе спокойно. Зима. В кювете лежит Лексус. Останавливаюсь.

   - Что такое, живой?

   - Да, все в порядке.

   Цепляю его и с рывка вытаскиваю (тяжелый, сука).

   Далее диалог:

   - Держи 500 рублей.

   - Дядя, иди нахуй, каждый может в такой ситуации оказаться!

   - Поверь, от меня не убудет, а ты детям конфеты купишь. Не одна падла не остановилась, когда я останавливал, а ты сам остановился и помог.

3. Еду, м7, если не соврать, 800 какой-то от Москвы, рядом с Казанью. Прямо впереди улетает Камаз метров на 100 от обочины. Тормоз, и к нему.

   Живой, но весь в крови. Еще ребята подбежали. Вызвали скорую. Сказали, что жить будет. Уснул за рулем.

4. К чему я это все? Ребята, помогайте друг другу! Все в жизни бывает. Помощь - безценна!

5. Если кто захочет, бонусом еще кое-что расскажу.

6. .P.S. Если кто себя узнал - Здоровья и Удачи, мужики!

7. За ошибки простите. 3 по русскому, и то из жалости.

Автор: Игорь Телятников.

Сегодня мы поговорим о самых необычных вкусовых предпочтениях Homo sapiens о каннибализме. К счастью, употребление людей в пищу встречается только в диких племенах аборигенов, оторванных от цивилизации, и в художественных произведениях. Самым ярким примером последнегоявляется фильм Молчание ягнят благодаря актерскому мастерству Энтони Хопкинса, сыгравшего Ганнибала Лектера.

Но несмотря на столь редкие явления каннибализма в современном мире, он может представлять угрозу для человечества, и не только с точки зрения несчастных, попавших под нож людоеда. Проблема намного серьёзнее. И сегодня я расскажу, как каннибализм создал самую опасную болезнь в мире со 100% летальностью, от которой не существует лечения.

Обратим своё внимание на кулинарные предпочтения Ганнибала Лектера, в особенности на жареные мозги. И из всех возможных блюд, я предлагаю остановиться именно на них, потому что на протяжении всех фильмов Ганнибал никогда сам не ел человеческий мозг, а только угощал им людей, разделивших с ним трапезу. И в его отказе от употребления содержимого черепной коробки есть смысл, так как головной мозг может быть источником смертельного заболевания губчатой энцефалопатии или прионной болезни.

Молчание ягнят

История изучения заболевания началась в 1954 году, когда профессор Рейкьявикского института экспериментальной патологии (Исландия) Бьёрн Сигурдсон прочитал свои знаменитые лекции в Лондонском университете, посвящённые медленным инфекциям (МИ), группе смертельных трансмиссивных губкообразных энцефалопатий, принятых обозначать прионными болезнями.

Задолго до официального представления о МИ публике Б. Сигурдсон был приглашен исландскими фермерами для выяснения причин возникновения массовых заболеваний среди овец на различных фермах острова. Он столкнулся с весьма разнообразными клиническими проявлениями действительно разных заболеваний, среди которых были и признаки поражения ЦНС у животных, и нарушения со стороны дыхательных органов. Однако, несмотря на различия симптоматики, Б. Сигурдсон обнаружил между этими болезнями и определенные черты сходства: необычно продолжительный инкубационный период (годы), медленно прогрессирующий характер течения процесса, необычность поражения органов и тканей и неизбежный летальный исход. Именно эти четыре признака и легли в основу наименования таких заболеваний, как МИ.

Куру смеющаяся смерть

Спустя три года американский педиатр и вирусолог Даниел Карлтон Гайдузек и медицинский работник подрайона Кайнанту в Папуа-Новой Гвинее Винсент Зигас опубликовали результаты своих исследований на острове Новая Гвинея, где среди папуасов-каннибалов племени Форе широко распространилось заболевание куру со 100% летальностью.

Даниел Карлтон Гайдузек

В ходе своей работы в племени Форе Д. Гайдузек столкнулся с новой болезнью, поражающей в основном женщин и детей.

Все начиналось с головной боли и слабости, в дальнейшем присоединялись судороги, и, вследствие поражения мозжечка, походка становилась шаткой. Прогрессирующий паралич лишал человека возможности передвигаться.

Газетчики дали ей название "смеющаяся смерть" за характерную "улыбку" результат спазма лицевых мышц. Последние дни жизни уже обездвиженное тело больного сотрясала характерная "подкидывающая" дрожь (отсюда название болезни, куру = дрожь). Несмотря на попытки лечения, каждый случай заканчивался неминуемым летальным исходом.

Больные куру с характерной улыбкой

Выделить возбудителя из биоматериала больных также не удавалось. При вскрытии черепной коробки у всех умерших обнаруживались характерные изменения мозгового вещества - оно приобретало губчатую структуру. Главный же вопрос оставался не решенным: каким образом болезнь передавалась от человека к человеку?

Выдвигалась теория наследственности. Однако, сопоставив генеалогические древа погибших, Д. Гайдузек понял, что заболевшие зачастую не были родственниками. Пониманию природы заболевания поспособствовало более детальное изучение традиций племени. Аборигены употребляли в пищу своих сородичей исходя из религиозных побуждений: они верили, что этот ритуал помогает умершему остаться со своими соплеменниками уже в качестве духа.

Больной, пораженный куру.

Оказалось, что при проведении ритуала каннибализма, мужчинам доставались все мышцы, а женщины и дети ели оставшиеся внутренние органы. Особо ценным продуктом считался мозг умершего.

Соотнеся все факты, исследователь пришел к выводу, что недуг передавался от человека к человеку вследствие поедания аборигенами мозга больного соплеменника. В ходе научных исследований Д. Гайдузек сумел передать куру шимпанзе, а впоследствии и низшим обезьянам, чем и доказал инфекционную природу куру. Он выдвинул предположение, что причиной болезни является некий вирус. К слову, он до конца жизни был верен этой гипотезе. Но все оказалось значительно интересней.

Злой белок

Открыть возбудитель болезни удалось доктору медицины, профессору неврологии Университета Калифорнии в Сан-Франциско Стенли Прузинеру, который изучал мозговую ткань умерших от куру. В ходе исследований учёный обнаружил абсолютно новый вид возбудителей, которых он назвал прионами (prion от protein белок + infection инфекция). Они не были похожи ни на каких ранее известные возбудители.

(A) Normal prion structure (PrPC) (B) Abnormal prion (PrPSc)

Прионы представляют собой молекулы белка с измененной структурой, которые удивительным образом при попадании в организм "заставляют" наши нормальные белки изменяться в себе подобные. Такие метаморфозы необратимы и со временем все больше протеинов вовлекаются в процесс, превращаются в патологические и перестают выполнять свои функции. Это ведет к неминуемой гибели клеток мозга.

Расположение гена PRNP в 20-й хромосоме человека.

Патогенез начинается с гена PRNP, отвечающего за создание прионного белка (PrPC), который особенно активен в клетках нервной системы. Точно функция данного белка в организме не ясна, но известно, что он располагается в клеточной мембране и, возможно, отвечает за транспортировку в них ионов меди.

В результате мутации гена появляется прион (PrPSc), который находит правильные прионные белки и "заставляет" их изменяться в себе подобные.

Структура здорового белка PrPC содержит участок из трех -спиралей и двухцепочечного антипараллельного -слоя. У больной формы PrPSc этот домен образован преимущественно -слоями. Такую структуру можно назвать заразной: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и инфицируют новые молекулы PrPC

Со временем все прионные белки внутри пораженной нервной клетки превращаются в прионы. На этот случай внутри клетки заложена программа самоуничтожения, в ходе которой клетка погибает со всеми белками, но кроме прионов. В результате чего они оказываются снаружи нейрона, откуда имеют возможность проникнуть в другие клетки и повторить всё уже внутри них.

Смерть нейрона

Весь этот процесс локализуется в основном в головном мозге, в котором со временем появляются полости на месте погибших нейронов. Этот процесс называется трансмиссивной губчатой энцефалопатией, в ходе которой человек испытывает личностные изменения и психиатрические проблемы.

Срез здорового мозга (сверху), срез мозга с губчатой энцефалопатией (снизу)

Продолжительность инкубационного периода составляет в среднем 5-10 лет, однако может продолжаться 25-30 и даже до 50 лет, если заражение происходит в юности или раннем детском возрасте.

Больной теряет интерес к хобби, начинает сторониться самых близких людей, поддается депрессии. Среди симптомов отмечают развитие тревожного состояния, бессонницу, хорею (нерегулярные, отрывистые, беспорядочные, хаотичные, иногда размашистые, бесцельные движения, возникающие преимущественно в конечностях), миоклонус (кратковременное быстрое сокращение мышцы или группы мышц) и прогрессирующую атаксию (нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости). Больной не может сам себя обслуживать, теряет способность самостоятельно принимать пищу. Поздно наступает слабоумие, и пациент осознает свое ухудшающееся положение.

Ягнята заговорили

В последние годы особый интерес к проблеме прионов и прионных заболеваний вызван разразившейся с 1986 года в Великобритании эпизоотией (широким распространением инфекционной болезни среди одного или многих видов животных на значительной территории) трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ТГЭ КРС).

Заболевание было обусловлено массовым заражением молодняка, при выкармливании которого использовали зараженную инфекционным прионным белком мясокостную муку.

Мясокостная мука

Ранее мясокостную муку широко использовали во многих странах при выкармливании телят. Сырьем для мясокостной муки служили скелеты крупного и мелкого рогатого скота и другие, не идущие в пищу человека части туш коров и овец. В технологию получения такой муки после процессов тщательного измельчения исходного сырья включалась также обработка активными жирорастворителями и термообработка при температуре 130С. Однако в конце 1970-х годов в Великобритании предприниматели, решив повысить питательную ценность мясокостной муки, снизили режим термообработки до 110С, а также уменьшили количество жирорастворителей. Именно эти изменения технологии и сыграли роковую роль в развитии эпизоотии КРС. Болезнь охватила все графства, число заболевших коров постоянно увеличивалось и в 1992 году достигло пика - до 1000 в неделю.

Корова с трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ТГЭ КРС).

Клинически болезнь проявлялась, как выражались ветеринары, в потере животным кондиции, они стали особо чувствительными к прикосновению и звуку, были подмечены нарушения психики: появился страх и приступы бешенства (болезнь бешеной коровы). При вскрытии в головном и иногда в спинном мозге обнаруживали гибель нейронов, формирование губкообразного состояния мозговой ткани. На гистологических срезах ткани головного мозга выявляли присутствие инфекционного прионного белка.

Прионные болезни КРС помимо Великобритании были зарегистрированы во Франции, Германии, Швейцарии, Италии, Португалии, Ирландии, Нидерландах, Дании, США, Омане, Китае и на Фолклендских островах, что было связано либо с импортом уже зараженных животных, либо с использованием в этих странах инфицированнной мясокостной муки.

С июля 1988 года в странах был введен запрет на кормление жвачных животных белковосодержащими кормами, приготовленными из органов и тканей жвачных животных, и начиная с 1993 года эпизоотия пошла на убыль.

Столь широкое распространение этой прионной болезни КРС естественно вызывало беспокойство по поводу возможности передачи заболевания от животных человеку.

Прямых доказательств возможности заражения человека от коров при употреблении в пищу молочных или мясных продуктов не получено, как и нет данных, опровергающих это предположение.

Заключение

За открытия, касающиеся новых механизмов происхождения и распространения инфекционных заболеваний, Д. Гайдузек был удостоен в 1976 году Нобелевской премии и пожертвовал все деньги племени Форе. Доктор С. Прузинер в 1997 году также был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине.

На сегодняшний день случаев заболевания куру уже давно не было зафиксировано. Это прежде всего связано с окончательным искоренением древнего ритуала каннибализма. Помимо куру, существуют еще болезни, которые вызывают прионы: фатальная семейная бессонница, Синдром Герстманна-Штреусслера-Шайнкера и болезнь Крецфейльда-Якоба. Эти заболевания не связаны с какими-либо ритуалами, основную роль в их возникновении играет наследственность.

Изучение прионов и связанных с ними заболеваний является новой быстро развивающейся областью биомедицинских исследований, результаты которых могут быть использованы для выяснения причин более распространенных нейродегенаративных заболеваний, таких как паркинсонизм, болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз.

Список литературы

1. Г. М. Авдей Поражение нервной системы при прионовых заболеваниях (обзор литературы)// Журнал ГГМУ. 2003. - 1

2. В.А. Зуев. Медленные вирусные инфекции человека и животных. - М.: Медицина, 1988. - С. 151 - 202.

3. В.А. Зуев, И.А. Завалишин, В.М. Ройхель. Прионные болезни человека и животных //Руководство для врачей. - М., 1999.

Оригинал: https://vk.com/wall-162479647_486295
Пост с навигацией по Коту

А ещё вы можете поддержать нас рублём, за что мы будем вам благодарны.
Значок рубля под постом или по ссылке, если вы с приложения.
Подробный список пришедших нам донатов вот тут.

Подпишись, чтобы не пропустить новые интересные посты!

Телеграм - Три мема внутривенно

Этот шар с 70-х годов. Очень похож на капсулу, предназначению для ловли покемонов, только внутри шара вместо них помещена маленькая фотография моего папы :)

У нас в школе туалет был что то типо такого. Отличное место для совместного время препровождения.

Еще в таком месте на переменах всегда набивалось человек 10-20 которые курили, матерились и обхаркивали все, что только можно. Говорить о том, чтобы там сделать дела вообще не приходилось. Вообще я выдрессировал себя не ходить в туалет в школе по большой нужде, а если надо по малой нужде то делать это на уроках.

Но как то приперло по большому и решил я проникнуть в туалет для учителей. Где меня и поймали и отчитали. Типо надо ходить в туалет для школьников. На что я и ответил, что там невозможно нормально расслабиться, да еще и народу всегда много. И я до сих пор помню ответ, который просто показывает либо невероятную тупость, либо полный похуизм умноженный на необходимость дать ответ. "Так ты попроси их выйти"

Я так себе и представляю. Прихожу я в туалет, будучи 8-9 классником. смотрю на толпу народа и говорю: "Ребят выйдите, мне посрать надо" И все такие "Да, да, конечно, ща затушу сигарету и мы все выйдем, сри с удовольствием"

Далее - полезные ископаемые?

Далее - территории?

Ну а потом - можно убрать всё население России, например?

"Не, ну правда, чо они? У них вон сколько всего и они не хотят [теперь] это отдать за бусы."

Высокие европейские ценности as is.

пруф1: https://www.kommersant.ru/doc/5772738

пруф2: https://finance.yahoo.com/news/eu-official-says-no-going-103840524.html

авито вообще очень странно себя ведет.
вот смотрим обьявление

нас смущает очень низкая цена это по сути цена одного лишь датчика , нормальная цена 40-45
еще нас смущает что это фото с форума русфишинга 2х летней давности
пишем в техподдержку жалобу и пишем мошеннику

как видем после того как человек увидел что я готов подьехать я как потенциальный лох его перестал интересовать
я написал отзыв без оценки чтобы предупредить других

и там еще такие же отзывы
авито ау это мошенник с взломаного акаунта
он снял обьявы чтобы убрать отзывы , почему пошел треттий день а блока так и нет
https://www.avito.ru/user/ad9e23e5887cf42863f337f2f3f91ed9/p...
вот его профиль
а честных продавцов сразу в блок ???

1. Ехал я тут недавно из Йошкар-Олы в Казань. Еду, курю, никому не мешаю. В последний момент замечаю мужика, который рукой машет. Стоит в шортах, маечке, а на улице -15!

   Останавливаюсь.

   - Че случилось?

   - Остановился поссать, пошёл в лес, а сигналка машину закрыла, ключи внутри.Помоги открыть. Машины одинаковые, вдруг откроется?

   Ну че, пробую, после 5 минут ебли, мой ключ открыл его машину. Столько "Спасибо" и "Братан", я еще никогда не слышал.

2. Лет 10 назад еду себе спокойно. Зима. В кювете лежит Лексус. Останавливаюсь.

   - Что такое, живой?

   - Да, все в порядке.

   Цепляю его и с рывка вытаскиваю (тяжелый, сука).

   Далее диалог:

   - Держи 500 рублей.

   - Дядя, иди нахуй, каждый может в такой ситуации оказаться!

   - Поверь, от меня не убудет, а ты детям конфеты купишь. Не одна падла не остановилась, когда я останавливал, а ты сам остановился и помог.

3. Еду, м7, если не соврать, 800 какой-то от Москвы, рядом с Казанью. Прямо впереди улетает Камаз метров на 100 от обочины. Тормоз, и к нему.

   Живой, но весь в крови. Еще ребята подбежали. Вызвали скорую. Сказали, что жить будет. Уснул за рулем.

4. К чему я это все? Ребята, помогайте друг другу! Все в жизни бывает. Помощь - безценна!

5. Если кто захочет, бонусом еще кое-что расскажу.

6. .P.S. Если кто себя узнал - Здоровья и Удачи, мужики!

7. За ошибки простите. 3 по русскому, и то из жалости.

Автор: Игорь Телятников.

Сегодня мы поговорим о самых необычных вкусовых предпочтениях Homo sapiens о каннибализме. К счастью, употребление людей в пищу встречается только в диких племенах аборигенов, оторванных от цивилизации, и в художественных произведениях. Самым ярким примером последнегоявляется фильм Молчание ягнят благодаря актерскому мастерству Энтони Хопкинса, сыгравшего Ганнибала Лектера.

Но несмотря на столь редкие явления каннибализма в современном мире, он может представлять угрозу для человечества, и не только с точки зрения несчастных, попавших под нож людоеда. Проблема намного серьёзнее. И сегодня я расскажу, как каннибализм создал самую опасную болезнь в мире со 100% летальностью, от которой не существует лечения.

Обратим своё внимание на кулинарные предпочтения Ганнибала Лектера, в особенности на жареные мозги. И из всех возможных блюд, я предлагаю остановиться именно на них, потому что на протяжении всех фильмов Ганнибал никогда сам не ел человеческий мозг, а только угощал им людей, разделивших с ним трапезу. И в его отказе от употребления содержимого черепной коробки есть смысл, так как головной мозг может быть источником смертельного заболевания губчатой энцефалопатии или прионной болезни.

Молчание ягнят

История изучения заболевания началась в 1954 году, когда профессор Рейкьявикского института экспериментальной патологии (Исландия) Бьёрн Сигурдсон прочитал свои знаменитые лекции в Лондонском университете, посвящённые медленным инфекциям (МИ), группе смертельных трансмиссивных губкообразных энцефалопатий, принятых обозначать прионными болезнями.

Задолго до официального представления о МИ публике Б. Сигурдсон был приглашен исландскими фермерами для выяснения причин возникновения массовых заболеваний среди овец на различных фермах острова. Он столкнулся с весьма разнообразными клиническими проявлениями действительно разных заболеваний, среди которых были и признаки поражения ЦНС у животных, и нарушения со стороны дыхательных органов. Однако, несмотря на различия симптоматики, Б. Сигурдсон обнаружил между этими болезнями и определенные черты сходства: необычно продолжительный инкубационный период (годы), медленно прогрессирующий характер течения процесса, необычность поражения органов и тканей и неизбежный летальный исход. Именно эти четыре признака и легли в основу наименования таких заболеваний, как МИ.

Куру смеющаяся смерть

Спустя три года американский педиатр и вирусолог Даниел Карлтон Гайдузек и медицинский работник подрайона Кайнанту в Папуа-Новой Гвинее Винсент Зигас опубликовали результаты своих исследований на острове Новая Гвинея, где среди папуасов-каннибалов племени Форе широко распространилось заболевание куру со 100% летальностью.

Даниел Карлтон Гайдузек

В ходе своей работы в племени Форе Д. Гайдузек столкнулся с новой болезнью, поражающей в основном женщин и детей.

Все начиналось с головной боли и слабости, в дальнейшем присоединялись судороги, и, вследствие поражения мозжечка, походка становилась шаткой. Прогрессирующий паралич лишал человека возможности передвигаться.

Газетчики дали ей название "смеющаяся смерть" за характерную "улыбку" результат спазма лицевых мышц. Последние дни жизни уже обездвиженное тело больного сотрясала характерная "подкидывающая" дрожь (отсюда название болезни, куру = дрожь). Несмотря на попытки лечения, каждый случай заканчивался неминуемым летальным исходом.

Больные куру с характерной улыбкой

Выделить возбудителя из биоматериала больных также не удавалось. При вскрытии черепной коробки у всех умерших обнаруживались характерные изменения мозгового вещества - оно приобретало губчатую структуру. Главный же вопрос оставался не решенным: каким образом болезнь передавалась от человека к человеку?

Выдвигалась теория наследственности. Однако, сопоставив генеалогические древа погибших, Д. Гайдузек понял, что заболевшие зачастую не были родственниками. Пониманию природы заболевания поспособствовало более детальное изучение традиций племени. Аборигены употребляли в пищу своих сородичей исходя из религиозных побуждений: они верили, что этот ритуал помогает умершему остаться со своими соплеменниками уже в качестве духа.

Больной, пораженный куру.

Оказалось, что при проведении ритуала каннибализма, мужчинам доставались все мышцы, а женщины и дети ели оставшиеся внутренние органы. Особо ценным продуктом считался мозг умершего.

Соотнеся все факты, исследователь пришел к выводу, что недуг передавался от человека к человеку вследствие поедания аборигенами мозга больного соплеменника. В ходе научных исследований Д. Гайдузек сумел передать куру шимпанзе, а впоследствии и низшим обезьянам, чем и доказал инфекционную природу куру. Он выдвинул предположение, что причиной болезни является некий вирус. К слову, он до конца жизни был верен этой гипотезе. Но все оказалось значительно интересней.

Злой белок

Открыть возбудитель болезни удалось доктору медицины, профессору неврологии Университета Калифорнии в Сан-Франциско Стенли Прузинеру, который изучал мозговую ткань умерших от куру. В ходе исследований учёный обнаружил абсолютно новый вид возбудителей, которых он назвал прионами (prion от protein белок + infection инфекция). Они не были похожи ни на каких ранее известные возбудители.

(A) Normal prion structure (PrPC) (B) Abnormal prion (PrPSc)

Прионы представляют собой молекулы белка с измененной структурой, которые удивительным образом при попадании в организм "заставляют" наши нормальные белки изменяться в себе подобные. Такие метаморфозы необратимы и со временем все больше протеинов вовлекаются в процесс, превращаются в патологические и перестают выполнять свои функции. Это ведет к неминуемой гибели клеток мозга.

Расположение гена PRNP в 20-й хромосоме человека.

Патогенез начинается с гена PRNP, отвечающего за создание прионного белка (PrPC), который особенно активен в клетках нервной системы. Точно функция данного белка в организме не ясна, но известно, что он располагается в клеточной мембране и, возможно, отвечает за транспортировку в них ионов меди.

В результате мутации гена появляется прион (PrPSc), который находит правильные прионные белки и "заставляет" их изменяться в себе подобные.

Структура здорового белка PrPC содержит участок из трех -спиралей и двухцепочечного антипараллельного -слоя. У больной формы PrPSc этот домен образован преимущественно -слоями. Такую структуру можно назвать заразной: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и инфицируют новые молекулы PrPC

Со временем все прионные белки внутри пораженной нервной клетки превращаются в прионы. На этот случай внутри клетки заложена программа самоуничтожения, в ходе которой клетка погибает со всеми белками, но кроме прионов. В результате чего они оказываются снаружи нейрона, откуда имеют возможность проникнуть в другие клетки и повторить всё уже внутри них.

Смерть нейрона

Весь этот процесс локализуется в основном в головном мозге, в котором со временем появляются полости на месте погибших нейронов. Этот процесс называется трансмиссивной губчатой энцефалопатией, в ходе которой человек испытывает личностные изменения и психиатрические проблемы.

Срез здорового мозга (сверху), срез мозга с губчатой энцефалопатией (снизу)

Продолжительность инкубационного периода составляет в среднем 5-10 лет, однако может продолжаться 25-30 и даже до 50 лет, если заражение происходит в юности или раннем детском возрасте.

Больной теряет интерес к хобби, начинает сторониться самых близких людей, поддается депрессии. Среди симптомов отмечают развитие тревожного состояния, бессонницу, хорею (нерегулярные, отрывистые, беспорядочные, хаотичные, иногда размашистые, бесцельные движения, возникающие преимущественно в конечностях), миоклонус (кратковременное быстрое сокращение мышцы или группы мышц) и прогрессирующую атаксию (нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости). Больной не может сам себя обслуживать, теряет способность самостоятельно принимать пищу. Поздно наступает слабоумие, и пациент осознает свое ухудшающееся положение.

Ягнята заговорили

В последние годы особый интерес к проблеме прионов и прионных заболеваний вызван разразившейся с 1986 года в Великобритании эпизоотией (широким распространением инфекционной болезни среди одного или многих видов животных на значительной территории) трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ТГЭ КРС).

Заболевание было обусловлено массовым заражением молодняка, при выкармливании которого использовали зараженную инфекционным прионным белком мясокостную муку.

Мясокостная мука

Ранее мясокостную муку широко использовали во многих странах при выкармливании телят. Сырьем для мясокостной муки служили скелеты крупного и мелкого рогатого скота и другие, не идущие в пищу человека части туш коров и овец. В технологию получения такой муки после процессов тщательного измельчения исходного сырья включалась также обработка активными жирорастворителями и термообработка при температуре 130С. Однако в конце 1970-х годов в Великобритании предприниматели, решив повысить питательную ценность мясокостной муки, снизили режим термообработки до 110С, а также уменьшили количество жирорастворителей. Именно эти изменения технологии и сыграли роковую роль в развитии эпизоотии КРС. Болезнь охватила все графства, число заболевших коров постоянно увеличивалось и в 1992 году достигло пика - до 1000 в неделю.

Корова с трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ТГЭ КРС).

Клинически болезнь проявлялась, как выражались ветеринары, в потере животным кондиции, они стали особо чувствительными к прикосновению и звуку, были подмечены нарушения психики: появился страх и приступы бешенства (болезнь бешеной коровы). При вскрытии в головном и иногда в спинном мозге обнаруживали гибель нейронов, формирование губкообразного состояния мозговой ткани. На гистологических срезах ткани головного мозга выявляли присутствие инфекционного прионного белка.

Прионные болезни КРС помимо Великобритании были зарегистрированы во Франции, Германии, Швейцарии, Италии, Португалии, Ирландии, Нидерландах, Дании, США, Омане, Китае и на Фолклендских островах, что было связано либо с импортом уже зараженных животных, либо с использованием в этих странах инфицированнной мясокостной муки.

С июля 1988 года в странах был введен запрет на кормление жвачных животных белковосодержащими кормами, приготовленными из органов и тканей жвачных животных, и начиная с 1993 года эпизоотия пошла на убыль.

Столь широкое распространение этой прионной болезни КРС естественно вызывало беспокойство по поводу возможности передачи заболевания от животных человеку.

Прямых доказательств возможности заражения человека от коров при употреблении в пищу молочных или мясных продуктов не получено, как и нет данных, опровергающих это предположение.

Заключение

За открытия, касающиеся новых механизмов происхождения и распространения инфекционных заболеваний, Д. Гайдузек был удостоен в 1976 году Нобелевской премии и пожертвовал все деньги племени Форе. Доктор С. Прузинер в 1997 году также был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине.

На сегодняшний день случаев заболевания куру уже давно не было зафиксировано. Это прежде всего связано с окончательным искоренением древнего ритуала каннибализма. Помимо куру, существуют еще болезни, которые вызывают прионы: фатальная семейная бессонница, Синдром Герстманна-Штреусслера-Шайнкера и болезнь Крецфейльда-Якоба. Эти заболевания не связаны с какими-либо ритуалами, основную роль в их возникновении играет наследственность.

Изучение прионов и связанных с ними заболеваний является новой быстро развивающейся областью биомедицинских исследований, результаты которых могут быть использованы для выяснения причин более распространенных нейродегенаративных заболеваний, таких как паркинсонизм, болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз.

Список литературы

1. Г. М. Авдей Поражение нервной системы при прионовых заболеваниях (обзор литературы)// Журнал ГГМУ. 2003. - 1

2. В.А. Зуев. Медленные вирусные инфекции человека и животных. - М.: Медицина, 1988. - С. 151 - 202.

3. В.А. Зуев, И.А. Завалишин, В.М. Ройхель. Прионные болезни человека и животных //Руководство для врачей. - М., 1999.

Оригинал: https://vk.com/wall-162479647_486295
Пост с навигацией по Коту

А ещё вы можете поддержать нас рублём, за что мы будем вам благодарны.
Значок рубля под постом или по ссылке, если вы с приложения.
Подробный список пришедших нам донатов вот тут.

Подпишись, чтобы не пропустить новые интересные посты!

Телеграм - Три мема внутривенно

Этот шар с 70-х годов. Очень похож на капсулу, предназначению для ловли покемонов, только внутри шара вместо них помещена маленькая фотография моего папы :)

У нас в школе туалет был что то типо такого. Отличное место для совместного время препровождения.

Еще в таком месте на переменах всегда набивалось человек 10-20 которые курили, матерились и обхаркивали все, что только можно. Говорить о том, чтобы там сделать дела вообще не приходилось. Вообще я выдрессировал себя не ходить в туалет в школе по большой нужде, а если надо по малой нужде то делать это на уроках.

Но как то приперло по большому и решил я проникнуть в туалет для учителей. Где меня и поймали и отчитали. Типо надо ходить в туалет для школьников. На что я и ответил, что там невозможно нормально расслабиться, да еще и народу всегда много. И я до сих пор помню ответ, который просто показывает либо невероятную тупость, либо полный похуизм умноженный на необходимость дать ответ. "Так ты попроси их выйти"

Я так себе и представляю. Прихожу я в туалет, будучи 8-9 классником. смотрю на толпу народа и говорю: "Ребят выйдите, мне посрать надо" И все такие "Да, да, конечно, ща затушу сигарету и мы все выйдем, сри с удовольствием"

Далее - полезные ископаемые?

Далее - территории?

Ну а потом - можно убрать всё население России, например?

"Не, ну правда, чо они? У них вон сколько всего и они не хотят [теперь] это отдать за бусы."

Высокие европейские ценности as is.

пруф1: https://www.kommersant.ru/doc/5772738

пруф2: https://finance.yahoo.com/news/eu-official-says-no-going-103840524.html

авито вообще очень странно себя ведет.
вот смотрим обьявление

нас смущает очень низкая цена это по сути цена одного лишь датчика , нормальная цена 40-45
еще нас смущает что это фото с форума русфишинга 2х летней давности
пишем в техподдержку жалобу и пишем мошеннику

как видем после того как человек увидел что я готов подьехать я как потенциальный лох его перестал интересовать
я написал отзыв без оценки чтобы предупредить других

и там еще такие же отзывы
авито ау это мошенник с взломаного акаунта
он снял обьявы чтобы убрать отзывы , почему пошел треттий день а блока так и нет
https://www.avito.ru/user/ad9e23e5887cf42863f337f2f3f91ed9/p...
вот его профиль
а честных продавцов сразу в блок ???

1. Ехал я тут недавно из Йошкар-Олы в Казань. Еду, курю, никому не мешаю. В последний момент замечаю мужика, который рукой машет. Стоит в шортах, маечке, а на улице -15!

   Останавливаюсь.

   - Че случилось?

   - Остановился поссать, пошёл в лес, а сигналка машину закрыла, ключи внутри.Помоги открыть. Машины одинаковые, вдруг откроется?

   Ну че, пробую, после 5 минут ебли, мой ключ открыл его машину. Столько "Спасибо" и "Братан", я еще никогда не слышал.

2. Лет 10 назад еду себе спокойно. Зима. В кювете лежит Лексус. Останавливаюсь.

   - Что такое, живой?

   - Да, все в порядке.

   Цепляю его и с рывка вытаскиваю (тяжелый, сука).

   Далее диалог:

   - Держи 500 рублей.

   - Дядя, иди нахуй, каждый может в такой ситуации оказаться!

   - Поверь, от меня не убудет, а ты детям конфеты купишь. Не одна падла не остановилась, когда я останавливал, а ты сам остановился и помог.

3. Еду, м7, если не соврать, 800 какой-то от Москвы, рядом с Казанью. Прямо впереди улетает Камаз метров на 100 от обочины. Тормоз, и к нему.

   Живой, но весь в крови. Еще ребята подбежали. Вызвали скорую. Сказали, что жить будет. Уснул за рулем.

4. К чему я это все? Ребята, помогайте друг другу! Все в жизни бывает. Помощь - безценна!

5. Если кто захочет, бонусом еще кое-что расскажу.

6. .P.S. Если кто себя узнал - Здоровья и Удачи, мужики!

7. За ошибки простите. 3 по русскому, и то из жалости.

Автор: Игорь Телятников.

Сегодня мы поговорим о самых необычных вкусовых предпочтениях Homo sapiens о каннибализме. К счастью, употребление людей в пищу встречается только в диких племенах аборигенов, оторванных от цивилизации, и в художественных произведениях. Самым ярким примером последнегоявляется фильм Молчание ягнят благодаря актерскому мастерству Энтони Хопкинса, сыгравшего Ганнибала Лектера.

Но несмотря на столь редкие явления каннибализма в современном мире, он может представлять угрозу для человечества, и не только с точки зрения несчастных, попавших под нож людоеда. Проблема намного серьёзнее. И сегодня я расскажу, как каннибализм создал самую опасную болезнь в мире со 100% летальностью, от которой не существует лечения.

Обратим своё внимание на кулинарные предпочтения Ганнибала Лектера, в особенности на жареные мозги. И из всех возможных блюд, я предлагаю остановиться именно на них, потому что на протяжении всех фильмов Ганнибал никогда сам не ел человеческий мозг, а только угощал им людей, разделивших с ним трапезу. И в его отказе от употребления содержимого черепной коробки есть смысл, так как головной мозг может быть источником смертельного заболевания губчатой энцефалопатии или прионной болезни.

Молчание ягнят

История изучения заболевания началась в 1954 году, когда профессор Рейкьявикского института экспериментальной патологии (Исландия) Бьёрн Сигурдсон прочитал свои знаменитые лекции в Лондонском университете, посвящённые медленным инфекциям (МИ), группе смертельных трансмиссивных губкообразных энцефалопатий, принятых обозначать прионными болезнями.

Задолго до официального представления о МИ публике Б. Сигурдсон был приглашен исландскими фермерами для выяснения причин возникновения массовых заболеваний среди овец на различных фермах острова. Он столкнулся с весьма разнообразными клиническими проявлениями действительно разных заболеваний, среди которых были и признаки поражения ЦНС у животных, и нарушения со стороны дыхательных органов. Однако, несмотря на различия симптоматики, Б. Сигурдсон обнаружил между этими болезнями и определенные черты сходства: необычно продолжительный инкубационный период (годы), медленно прогрессирующий характер течения процесса, необычность поражения органов и тканей и неизбежный летальный исход. Именно эти четыре признака и легли в основу наименования таких заболеваний, как МИ.

Куру смеющаяся смерть

Спустя три года американский педиатр и вирусолог Даниел Карлтон Гайдузек и медицинский работник подрайона Кайнанту в Папуа-Новой Гвинее Винсент Зигас опубликовали результаты своих исследований на острове Новая Гвинея, где среди папуасов-каннибалов племени Форе широко распространилось заболевание куру со 100% летальностью.

Даниел Карлтон Гайдузек

В ходе своей работы в племени Форе Д. Гайдузек столкнулся с новой болезнью, поражающей в основном женщин и детей.

Все начиналось с головной боли и слабости, в дальнейшем присоединялись судороги, и, вследствие поражения мозжечка, походка становилась шаткой. Прогрессирующий паралич лишал человека возможности передвигаться.

Газетчики дали ей название "смеющаяся смерть" за характерную "улыбку" результат спазма лицевых мышц. Последние дни жизни уже обездвиженное тело больного сотрясала характерная "подкидывающая" дрожь (отсюда название болезни, куру = дрожь). Несмотря на попытки лечения, каждый случай заканчивался неминуемым летальным исходом.

Больные куру с характерной улыбкой

Выделить возбудителя из биоматериала больных также не удавалось. При вскрытии черепной коробки у всех умерших обнаруживались характерные изменения мозгового вещества - оно приобретало губчатую структуру. Главный же вопрос оставался не решенным: каким образом болезнь передавалась от человека к человеку?

Выдвигалась теория наследственности. Однако, сопоставив генеалогические древа погибших, Д. Гайдузек понял, что заболевшие зачастую не были родственниками. Пониманию природы заболевания поспособствовало более детальное изучение традиций племени. Аборигены употребляли в пищу своих сородичей исходя из религиозных побуждений: они верили, что этот ритуал помогает умершему остаться со своими соплеменниками уже в качестве духа.

Больной, пораженный куру.

Оказалось, что при проведении ритуала каннибализма, мужчинам доставались все мышцы, а женщины и дети ели оставшиеся внутренние органы. Особо ценным продуктом считался мозг умершего.

Соотнеся все факты, исследователь пришел к выводу, что недуг передавался от человека к человеку вследствие поедания аборигенами мозга больного соплеменника. В ходе научных исследований Д. Гайдузек сумел передать куру шимпанзе, а впоследствии и низшим обезьянам, чем и доказал инфекционную природу куру. Он выдвинул предположение, что причиной болезни является некий вирус. К слову, он до конца жизни был верен этой гипотезе. Но все оказалось значительно интересней.

Злой белок

Открыть возбудитель болезни удалось доктору медицины, профессору неврологии Университета Калифорнии в Сан-Франциско Стенли Прузинеру, который изучал мозговую ткань умерших от куру. В ходе исследований учёный обнаружил абсолютно новый вид возбудителей, которых он назвал прионами (prion от protein белок + infection инфекция). Они не были похожи ни на каких ранее известные возбудители.

(A) Normal prion structure (PrPC) (B) Abnormal prion (PrPSc)

Прионы представляют собой молекулы белка с измененной структурой, которые удивительным образом при попадании в организм "заставляют" наши нормальные белки изменяться в себе подобные. Такие метаморфозы необратимы и со временем все больше протеинов вовлекаются в процесс, превращаются в патологические и перестают выполнять свои функции. Это ведет к неминуемой гибели клеток мозга.

Расположение гена PRNP в 20-й хромосоме человека.

Патогенез начинается с гена PRNP, отвечающего за создание прионного белка (PrPC), который особенно активен в клетках нервной системы. Точно функция данного белка в организме не ясна, но известно, что он располагается в клеточной мембране и, возможно, отвечает за транспортировку в них ионов меди.

В результате мутации гена появляется прион (PrPSc), который находит правильные прионные белки и "заставляет" их изменяться в себе подобные.

Структура здорового белка PrPC содержит участок из трех -спиралей и двухцепочечного антипараллельного -слоя. У больной формы PrPSc этот домен образован преимущественно -слоями. Такую структуру можно назвать заразной: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и инфицируют новые молекулы PrPC

Со временем все прионные белки внутри пораженной нервной клетки превращаются в прионы. На этот случай внутри клетки заложена программа самоуничтожения, в ходе которой клетка погибает со всеми белками, но кроме прионов. В результате чего они оказываются снаружи нейрона, откуда имеют возможность проникнуть в другие клетки и повторить всё уже внутри них.

Смерть нейрона

Весь этот процесс локализуется в основном в головном мозге, в котором со временем появляются полости на месте погибших нейронов. Этот процесс называется трансмиссивной губчатой энцефалопатией, в ходе которой человек испытывает личностные изменения и психиатрические проблемы.

Срез здорового мозга (сверху), срез мозга с губчатой энцефалопатией (снизу)

Продолжительность инкубационного периода составляет в среднем 5-10 лет, однако может продолжаться 25-30 и даже до 50 лет, если заражение происходит в юности или раннем детском возрасте.

Больной теряет интерес к хобби, начинает сторониться самых близких людей, поддается депрессии. Среди симптомов отмечают развитие тревожного состояния, бессонницу, хорею (нерегулярные, отрывистые, беспорядочные, хаотичные, иногда размашистые, бесцельные движения, возникающие преимущественно в конечностях), миоклонус (кратковременное быстрое сокращение мышцы или группы мышц) и прогрессирующую атаксию (нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости). Больной не может сам себя обслуживать, теряет способность самостоятельно принимать пищу. Поздно наступает слабоумие, и пациент осознает свое ухудшающееся положение.

Ягнята заговорили

В последние годы особый интерес к проблеме прионов и прионных заболеваний вызван разразившейся с 1986 года в Великобритании эпизоотией (широким распространением инфекционной болезни среди одного или многих видов животных на значительной территории) трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ТГЭ КРС).

Заболевание было обусловлено массовым заражением молодняка, при выкармливании которого использовали зараженную инфекционным прионным белком мясокостную муку.

Мясокостная мука

Ранее мясокостную муку широко использовали во многих странах при выкармливании телят. Сырьем для мясокостной муки служили скелеты крупного и мелкого рогатого скота и другие, не идущие в пищу человека части туш коров и овец. В технологию получения такой муки после процессов тщательного измельчения исходного сырья включалась также обработка активными жирорастворителями и термообработка при температуре 130С. Однако в конце 1970-х годов в Великобритании предприниматели, решив повысить питательную ценность мясокостной муки, снизили режим термообработки до 110С, а также уменьшили количество жирорастворителей. Именно эти изменения технологии и сыграли роковую роль в развитии эпизоотии КРС. Болезнь охватила все графства, число заболевших коров постоянно увеличивалось и в 1992 году достигло пика - до 1000 в неделю.

Корова с трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ТГЭ КРС).

Клинически болезнь проявлялась, как выражались ветеринары, в потере животным кондиции, они стали особо чувствительными к прикосновению и звуку, были подмечены нарушения психики: появился страх и приступы бешенства (болезнь бешеной коровы). При вскрытии в головном и иногда в спинном мозге обнаруживали гибель нейронов, формирование губкообразного состояния мозговой ткани. На гистологических срезах ткани головного мозга выявляли присутствие инфекционного прионного белка.

Прионные болезни КРС помимо Великобритании были зарегистрированы во Франции, Германии, Швейцарии, Италии, Португалии, Ирландии, Нидерландах, Дании, США, Омане, Китае и на Фолклендских островах, что было связано либо с импортом уже зараженных животных, либо с использованием в этих странах инфицированнной мясокостной муки.

С июля 1988 года в странах был введен запрет на кормление жвачных животных белковосодержащими кормами, приготовленными из органов и тканей жвачных животных, и начиная с 1993 года эпизоотия пошла на убыль.

Столь широкое распространение этой прионной болезни КРС естественно вызывало беспокойство по поводу возможности передачи заболевания от животных человеку.

Прямых доказательств возможности заражения человека от коров при употреблении в пищу молочных или мясных продуктов не получено, как и нет данных, опровергающих это предположение.

Заключение

За открытия, касающиеся новых механизмов происхождения и распространения инфекционных заболеваний, Д. Гайдузек был удостоен в 1976 году Нобелевской премии и пожертвовал все деньги племени Форе. Доктор С. Прузинер в 1997 году также был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине.

На сегодняшний день случаев заболевания куру уже давно не было зафиксировано. Это прежде всего связано с окончательным искоренением древнего ритуала каннибализма. Помимо куру, существуют еще болезни, которые вызывают прионы: фатальная семейная бессонница, Синдром Герстманна-Штреусслера-Шайнкера и болезнь Крецфейльда-Якоба. Эти заболевания не связаны с какими-либо ритуалами, основную роль в их возникновении играет наследственность.

Изучение прионов и связанных с ними заболеваний является новой быстро развивающейся областью биомедицинских исследований, результаты которых могут быть использованы для выяснения причин более распространенных нейродегенаративных заболеваний, таких как паркинсонизм, болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз.

Список литературы

1. Г. М. Авдей Поражение нервной системы при прионовых заболеваниях (обзор литературы)// Журнал ГГМУ. 2003. - 1

2. В.А. Зуев. Медленные вирусные инфекции человека и животных. - М.: Медицина, 1988. - С. 151 - 202.

3. В.А. Зуев, И.А. Завалишин, В.М. Ройхель. Прионные болезни человека и животных //Руководство для врачей. - М., 1999.

Оригинал: https://vk.com/wall-162479647_486295
Пост с навигацией по Коту

А ещё вы можете поддержать нас рублём, за что мы будем вам благодарны.
Значок рубля под постом или по ссылке, если вы с приложения.
Подробный список пришедших нам донатов вот тут.

Подпишись, чтобы не пропустить новые интересные посты!

Телеграм - Три мема внутривенно

Этот шар с 70-х годов. Очень похож на капсулу, предназначению для ловли покемонов, только внутри шара вместо них помещена маленькая фотография моего папы :)

Далее - полезные ископаемые?

Далее - территории?

Ну а потом - можно убрать всё население России, например?

"Не, ну правда, чо они? У них вон сколько всего и они не хотят [теперь] это отдать за бусы."

Высокие европейские ценности as is.

пруф1: https://www.kommersant.ru/doc/5772738

пруф2: https://finance.yahoo.com/news/eu-official-says-no-going-103840524.html

авито вообще очень странно себя ведет.
вот смотрим обьявление

нас смущает очень низкая цена это по сути цена одного лишь датчика , нормальная цена 40-45
еще нас смущает что это фото с форума русфишинга 2х летней давности
пишем в техподдержку жалобу и пишем мошеннику

как видем после того как человек увидел что я готов подьехать я как потенциальный лох его перестал интересовать
я написал отзыв без оценки чтобы предупредить других

и там еще такие же отзывы
авито ау это мошенник с взломаного акаунта
он снял обьявы чтобы убрать отзывы , почему пошел треттий день а блока так и нет
https://www.avito.ru/user/ad9e23e5887cf42863f337f2f3f91ed9/p...
вот его профиль
а честных продавцов сразу в блок ???

У нас в школе туалет был что то типо такого. Отличное место для совместного время препровождения.

Еще в таком месте на переменах всегда набивалось человек 10-20 которые курили, матерились и обхаркивали все, что только можно. Говорить о том, чтобы там сделать дела вообще не приходилось. Вообще я выдрессировал себя не ходить в туалет в школе по большой нужде, а если надо по малой нужде то делать это на уроках.

Но как то приперло по большому и решил я проникнуть в туалет для учителей. Где меня и поймали и отчитали. Типо надо ходить в туалет для школьников. На что я и ответил, что там невозможно нормально расслабиться, да еще и народу всегда много. И я до сих пор помню ответ, который просто показывает либо невероятную тупость, либо полный похуизм умноженный на необходимость дать ответ. "Так ты попроси их выйти"

Я так себе и представляю. Прихожу я в туалет, будучи 8-9 классником. смотрю на толпу народа и говорю: "Ребят выйдите, мне посрать надо" И все такие "Да, да, конечно, ща затушу сигарету и мы все выйдем, сри с удовольствием"

1. Ехал я тут недавно из Йошкар-Олы в Казань. Еду, курю, никому не мешаю. В последний момент замечаю мужика, который рукой машет. Стоит в шортах, маечке, а на улице -15!

   Останавливаюсь.

   - Че случилось?

   - Остановился поссать, пошёл в лес, а сигналка машину закрыла, ключи внутри.Помоги открыть. Машины одинаковые, вдруг откроется?

   Ну че, пробую, после 5 минут ебли, мой ключ открыл его машину. Столько "Спасибо" и "Братан", я еще никогда не слышал.

2. Лет 10 назад еду себе спокойно. Зима. В кювете лежит Лексус. Останавливаюсь.

   - Что такое, живой?

   - Да, все в порядке.

   Цепляю его и с рывка вытаскиваю (тяжелый, сука).

   Далее диалог:

   - Держи 500 рублей.

   - Дядя, иди нахуй, каждый может в такой ситуации оказаться!

   - Поверь, от меня не убудет, а ты детям конфеты купишь. Не одна падла не остановилась, когда я останавливал, а ты сам остановился и помог.

3. Еду, м7, если не соврать, 800 какой-то от Москвы, рядом с Казанью. Прямо впереди улетает Камаз метров на 100 от обочины. Тормоз, и к нему.

   Живой, но весь в крови. Еще ребята подбежали. Вызвали скорую. Сказали, что жить будет. Уснул за рулем.

4. К чему я это все? Ребята, помогайте друг другу! Все в жизни бывает. Помощь - безценна!

5. Если кто захочет, бонусом еще кое-что расскажу.

6. .P.S. Если кто себя узнал - Здоровья и Удачи, мужики!

7. За ошибки простите. 3 по русскому, и то из жалости.

Автор: Игорь Телятников.

Сегодня мы поговорим о самых необычных вкусовых предпочтениях Homo sapiens о каннибализме. К счастью, употребление людей в пищу встречается только в диких племенах аборигенов, оторванных от цивилизации, и в художественных произведениях. Самым ярким примером последнегоявляется фильм Молчание ягнят благодаря актерскому мастерству Энтони Хопкинса, сыгравшего Ганнибала Лектера.

Но несмотря на столь редкие явления каннибализма в современном мире, он может представлять угрозу для человечества, и не только с точки зрения несчастных, попавших под нож людоеда. Проблема намного серьёзнее. И сегодня я расскажу, как каннибализм создал самую опасную болезнь в мире со 100% летальностью, от которой не существует лечения.

Обратим своё внимание на кулинарные предпочтения Ганнибала Лектера, в особенности на жареные мозги. И из всех возможных блюд, я предлагаю остановиться именно на них, потому что на протяжении всех фильмов Ганнибал никогда сам не ел человеческий мозг, а только угощал им людей, разделивших с ним трапезу. И в его отказе от употребления содержимого черепной коробки есть смысл, так как головной мозг может быть источником смертельного заболевания губчатой энцефалопатии или прионной болезни.

Молчание ягнят

История изучения заболевания началась в 1954 году, когда профессор Рейкьявикского института экспериментальной патологии (Исландия) Бьёрн Сигурдсон прочитал свои знаменитые лекции в Лондонском университете, посвящённые медленным инфекциям (МИ), группе смертельных трансмиссивных губкообразных энцефалопатий, принятых обозначать прионными болезнями.

Задолго до официального представления о МИ публике Б. Сигурдсон был приглашен исландскими фермерами для выяснения причин возникновения массовых заболеваний среди овец на различных фермах острова. Он столкнулся с весьма разнообразными клиническими проявлениями действительно разных заболеваний, среди которых были и признаки поражения ЦНС у животных, и нарушения со стороны дыхательных органов. Однако, несмотря на различия симптоматики, Б. Сигурдсон обнаружил между этими болезнями и определенные черты сходства: необычно продолжительный инкубационный период (годы), медленно прогрессирующий характер течения процесса, необычность поражения органов и тканей и неизбежный летальный исход. Именно эти четыре признака и легли в основу наименования таких заболеваний, как МИ.

Куру смеющаяся смерть

Спустя три года американский педиатр и вирусолог Даниел Карлтон Гайдузек и медицинский работник подрайона Кайнанту в Папуа-Новой Гвинее Винсент Зигас опубликовали результаты своих исследований на острове Новая Гвинея, где среди папуасов-каннибалов племени Форе широко распространилось заболевание куру со 100% летальностью.

Даниел Карлтон Гайдузек

В ходе своей работы в племени Форе Д. Гайдузек столкнулся с новой болезнью, поражающей в основном женщин и детей.

Все начиналось с головной боли и слабости, в дальнейшем присоединялись судороги, и, вследствие поражения мозжечка, походка становилась шаткой. Прогрессирующий паралич лишал человека возможности передвигаться.

Газетчики дали ей название "смеющаяся смерть" за характерную "улыбку" результат спазма лицевых мышц. Последние дни жизни уже обездвиженное тело больного сотрясала характерная "подкидывающая" дрожь (отсюда название болезни, куру = дрожь). Несмотря на попытки лечения, каждый случай заканчивался неминуемым летальным исходом.

Больные куру с характерной улыбкой

Выделить возбудителя из биоматериала больных также не удавалось. При вскрытии черепной коробки у всех умерших обнаруживались характерные изменения мозгового вещества - оно приобретало губчатую структуру. Главный же вопрос оставался не решенным: каким образом болезнь передавалась от человека к человеку?

Выдвигалась теория наследственности. Однако, сопоставив генеалогические древа погибших, Д. Гайдузек понял, что заболевшие зачастую не были родственниками. Пониманию природы заболевания поспособствовало более детальное изучение традиций племени. Аборигены употребляли в пищу своих сородичей исходя из религиозных побуждений: они верили, что этот ритуал помогает умершему остаться со своими соплеменниками уже в качестве духа.

Больной, пораженный куру.

Оказалось, что при проведении ритуала каннибализма, мужчинам доставались все мышцы, а женщины и дети ели оставшиеся внутренние органы. Особо ценным продуктом считался мозг умершего.

Соотнеся все факты, исследователь пришел к выводу, что недуг передавался от человека к человеку вследствие поедания аборигенами мозга больного соплеменника. В ходе научных исследований Д. Гайдузек сумел передать куру шимпанзе, а впоследствии и низшим обезьянам, чем и доказал инфекционную природу куру. Он выдвинул предположение, что причиной болезни является некий вирус. К слову, он до конца жизни был верен этой гипотезе. Но все оказалось значительно интересней.

Злой белок

Открыть возбудитель болезни удалось доктору медицины, профессору неврологии Университета Калифорнии в Сан-Франциско Стенли Прузинеру, который изучал мозговую ткань умерших от куру. В ходе исследований учёный обнаружил абсолютно новый вид возбудителей, которых он назвал прионами (prion от protein белок + infection инфекция). Они не были похожи ни на каких ранее известные возбудители.

(A) Normal prion structure (PrPC) (B) Abnormal prion (PrPSc)

Прионы представляют собой молекулы белка с измененной структурой, которые удивительным образом при попадании в организм "заставляют" наши нормальные белки изменяться в себе подобные. Такие метаморфозы необратимы и со временем все больше протеинов вовлекаются в процесс, превращаются в патологические и перестают выполнять свои функции. Это ведет к неминуемой гибели клеток мозга.

Расположение гена PRNP в 20-й хромосоме человека.

Патогенез начинается с гена PRNP, отвечающего за создание прионного белка (PrPC), который особенно активен в клетках нервной системы. Точно функция данного белка в организме не ясна, но известно, что он располагается в клеточной мембране и, возможно, отвечает за транспортировку в них ионов меди.

В результате мутации гена появляется прион (PrPSc), который находит правильные прионные белки и "заставляет" их изменяться в себе подобные.

Структура здорового белка PrPC содержит участок из трех -спиралей и двухцепочечного антипараллельного -слоя. У больной формы PrPSc этот домен образован преимущественно -слоями. Такую структуру можно назвать заразной: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и инфицируют новые молекулы PrPC

Со временем все прионные белки внутри пораженной нервной клетки превращаются в прионы. На этот случай внутри клетки заложена программа самоуничтожения, в ходе которой клетка погибает со всеми белками, но кроме прионов. В результате чего они оказываются снаружи нейрона, откуда имеют возможность проникнуть в другие клетки и повторить всё уже внутри них.

Смерть нейрона

Весь этот процесс локализуется в основном в головном мозге, в котором со временем появляются полости на месте погибших нейронов. Этот процесс называется трансмиссивной губчатой энцефалопатией, в ходе которой человек испытывает личностные изменения и психиатрические проблемы.

Срез здорового мозга (сверху), срез мозга с губчатой энцефалопатией (снизу)

Продолжительность инкубационного периода составляет в среднем 5-10 лет, однако может продолжаться 25-30 и даже до 50 лет, если заражение происходит в юности или раннем детском возрасте.

Больной теряет интерес к хобби, начинает сторониться самых близких людей, поддается депрессии. Среди симптомов отмечают развитие тревожного состояния, бессонницу, хорею (нерегулярные, отрывистые, беспорядочные, хаотичные, иногда размашистые, бесцельные движения, возникающие преимущественно в конечностях), миоклонус (кратковременное быстрое сокращение мышцы или группы мышц) и прогрессирующую атаксию (нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости). Больной не может сам себя обслуживать, теряет способность самостоятельно принимать пищу. Поздно наступает слабоумие, и пациент осознает свое ухудшающееся положение.

Ягнята заговорили

В последние годы особый интерес к проблеме прионов и прионных заболеваний вызван разразившейся с 1986 года в Великобритании эпизоотией (широким распространением инфекционной болезни среди одного или многих видов животных на значительной территории) трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ТГЭ КРС).

Заболевание было обусловлено массовым заражением молодняка, при выкармливании которого использовали зараженную инфекционным прионным белком мясокостную муку.

Мясокостная мука

Ранее мясокостную муку широко использовали во многих странах при выкармливании телят. Сырьем для мясокостной муки служили скелеты крупного и мелкого рогатого скота и другие, не идущие в пищу человека части туш коров и овец. В технологию получения такой муки после процессов тщательного измельчения исходного сырья включалась также обработка активными жирорастворителями и термообработка при температуре 130С. Однако в конце 1970-х годов в Великобритании предприниматели, решив повысить питательную ценность мясокостной муки, снизили режим термообработки до 110С, а также уменьшили количество жирорастворителей. Именно эти изменения технологии и сыграли роковую роль в развитии эпизоотии КРС. Болезнь охватила все графства, число заболевших коров постоянно увеличивалось и в 1992 году достигло пика - до 1000 в неделю.

Корова с трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ТГЭ КРС).

Клинически болезнь проявлялась, как выражались ветеринары, в потере животным кондиции, они стали особо чувствительными к прикосновению и звуку, были подмечены нарушения психики: появился страх и приступы бешенства (болезнь бешеной коровы). При вскрытии в головном и иногда в спинном мозге обнаруживали гибель нейронов, формирование губкообразного состояния мозговой ткани. На гистологических срезах ткани головного мозга выявляли присутствие инфекционного прионного белка.

Прионные болезни КРС помимо Великобритании были зарегистрированы во Франции, Германии, Швейцарии, Италии, Португалии, Ирландии, Нидерландах, Дании, США, Омане, Китае и на Фолклендских островах, что было связано либо с импортом уже зараженных животных, либо с использованием в этих странах инфицированнной мясокостной муки.

С июля 1988 года в странах был введен запрет на кормление жвачных животных белковосодержащими кормами, приготовленными из органов и тканей жвачных животных, и начиная с 1993 года эпизоотия пошла на убыль.

Столь широкое распространение этой прионной болезни КРС естественно вызывало беспокойство по поводу возможности передачи заболевания от животных человеку.

Прямых доказательств возможности заражения человека от коров при употреблении в пищу молочных или мясных продуктов не получено, как и нет данных, опровергающих это предположение.

Заключение

За открытия, касающиеся новых механизмов происхождения и распространения инфекционных заболеваний, Д. Гайдузек был удостоен в 1976 году Нобелевской премии и пожертвовал все деньги племени Форе. Доктор С. Прузинер в 1997 году также был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине.

На сегодняшний день случаев заболевания куру уже давно не было зафиксировано. Это прежде всего связано с окончательным искоренением древнего ритуала каннибализма. Помимо куру, существуют еще болезни, которые вызывают прионы: фатальная семейная бессонница, Синдром Герстманна-Штреусслера-Шайнкера и болезнь Крецфейльда-Якоба. Эти заболевания не связаны с какими-либо ритуалами, основную роль в их возникновении играет наследственность.

Изучение прионов и связанных с ними заболеваний является новой быстро развивающейся областью биомедицинских исследований, результаты которых могут быть использованы для выяснения причин более распространенных нейродегенаративных заболеваний, таких как паркинсонизм, болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз.

Список литературы

1. Г. М. Авдей Поражение нервной системы при прионовых заболеваниях (обзор литературы)// Журнал ГГМУ. 2003. - 1

2. В.А. Зуев. Медленные вирусные инфекции человека и животных. - М.: Медицина, 1988. - С. 151 - 202.

3. В.А. Зуев, И.А. Завалишин, В.М. Ройхель. Прионные болезни человека и животных //Руководство для врачей. - М., 1999.

Оригинал: https://vk.com/wall-162479647_486295
Пост с навигацией по Коту

А ещё вы можете поддержать нас рублём, за что мы будем вам благодарны.
Значок рубля под постом или по ссылке, если вы с приложения.
Подробный список пришедших нам донатов вот тут.

Подпишись, чтобы не пропустить новые интересные посты!

Телеграм - Три мема внутривенно

Этот шар с 70-х годов. Очень похож на капсулу, предназначению для ловли покемонов, только внутри шара вместо них помещена маленькая фотография моего папы :)

Далее - полезные ископаемые?

Далее - территории?

Ну а потом - можно убрать всё население России, например?

"Не, ну правда, чо они? У них вон сколько всего и они не хотят [теперь] это отдать за бусы."

Высокие европейские ценности as is.

пруф1: https://www.kommersant.ru/doc/5772738

пруф2: https://finance.yahoo.com/news/eu-official-says-no-going-103840524.html

авито вообще очень странно себя ведет.
вот смотрим обьявление

нас смущает очень низкая цена это по сути цена одного лишь датчика , нормальная цена 40-45
еще нас смущает что это фото с форума русфишинга 2х летней давности
пишем в техподдержку жалобу и пишем мошеннику

как видем после того как человек увидел что я готов подьехать я как потенциальный лох его перестал интересовать
я написал отзыв без оценки чтобы предупредить других

и там еще такие же отзывы
авито ау это мошенник с взломаного акаунта
он снял обьявы чтобы убрать отзывы , почему пошел треттий день а блока так и нет
https://www.avito.ru/user/ad9e23e5887cf42863f337f2f3f91ed9/p...
вот его профиль
а честных продавцов сразу в блок ???

1. Ехал я тут недавно из Йошкар-Олы в Казань. Еду, курю, никому не мешаю. В последний момент замечаю мужика, который рукой машет. Стоит в шортах, маечке, а на улице -15!

   Останавливаюсь.

   - Че случилось?

   - Остановился поссать, пошёл в лес, а сигналка машину закрыла, ключи внутри.Помоги открыть. Машины одинаковые, вдруг откроется?

   Ну че, пробую, после 5 минут ебли, мой ключ открыл его машину. Столько "Спасибо" и "Братан", я еще никогда не слышал.

2. Лет 10 назад еду себе спокойно. Зима. В кювете лежит Лексус. Останавливаюсь.

   - Что такое, живой?

   - Да, все в порядке.

   Цепляю его и с рывка вытаскиваю (тяжелый, сука).

   Далее диалог:

   - Держи 500 рублей.

   - Дядя, иди нахуй, каждый может в такой ситуации оказаться!

   - Поверь, от меня не убудет, а ты детям конфеты купишь. Не одна падла не остановилась, когда я останавливал, а ты сам остановился и помог.

3. Еду, м7, если не соврать, 800 какой-то от Москвы, рядом с Казанью. Прямо впереди улетает Камаз метров на 100 от обочины. Тормоз, и к нему.

   Живой, но весь в крови. Еще ребята подбежали. Вызвали скорую. Сказали, что жить будет. Уснул за рулем.

4. К чему я это все? Ребята, помогайте друг другу! Все в жизни бывает. Помощь - безценна!

5. Если кто захочет, бонусом еще кое-что расскажу.

6. .P.S. Если кто себя узнал - Здоровья и Удачи, мужики!

7. За ошибки простите. 3 по русскому, и то из жалости.

Автор: Игорь Телятников.

Сегодня мы поговорим о самых необычных вкусовых предпочтениях Homo sapiens о каннибализме. К счастью, употребление людей в пищу встречается только в диких племенах аборигенов, оторванных от цивилизации, и в художественных произведениях. Самым ярким примером последнегоявляется фильм Молчание ягнят благодаря актерскому мастерству Энтони Хопкинса, сыгравшего Ганнибала Лектера.

Но несмотря на столь редкие явления каннибализма в современном мире, он может представлять угрозу для человечества, и не только с точки зрения несчастных, попавших под нож людоеда. Проблема намного серьёзнее. И сегодня я расскажу, как каннибализм создал самую опасную болезнь в мире со 100% летальностью, от которой не существует лечения.

Обратим своё внимание на кулинарные предпочтения Ганнибала Лектера, в особенности на жареные мозги. И из всех возможных блюд, я предлагаю остановиться именно на них, потому что на протяжении всех фильмов Ганнибал никогда сам не ел человеческий мозг, а только угощал им людей, разделивших с ним трапезу. И в его отказе от употребления содержимого черепной коробки есть смысл, так как головной мозг может быть источником смертельного заболевания губчатой энцефалопатии или прионной болезни.

Молчание ягнят

История изучения заболевания началась в 1954 году, когда профессор Рейкьявикского института экспериментальной патологии (Исландия) Бьёрн Сигурдсон прочитал свои знаменитые лекции в Лондонском университете, посвящённые медленным инфекциям (МИ), группе смертельных трансмиссивных губкообразных энцефалопатий, принятых обозначать прионными болезнями.

Задолго до официального представления о МИ публике Б. Сигурдсон был приглашен исландскими фермерами для выяснения причин возникновения массовых заболеваний среди овец на различных фермах острова. Он столкнулся с весьма разнообразными клиническими проявлениями действительно разных заболеваний, среди которых были и признаки поражения ЦНС у животных, и нарушения со стороны дыхательных органов. Однако, несмотря на различия симптоматики, Б. Сигурдсон обнаружил между этими болезнями и определенные черты сходства: необычно продолжительный инкубационный период (годы), медленно прогрессирующий характер течения процесса, необычность поражения органов и тканей и неизбежный летальный исход. Именно эти четыре признака и легли в основу наименования таких заболеваний, как МИ.

Куру смеющаяся смерть

Спустя три года американский педиатр и вирусолог Даниел Карлтон Гайдузек и медицинский работник подрайона Кайнанту в Папуа-Новой Гвинее Винсент Зигас опубликовали результаты своих исследований на острове Новая Гвинея, где среди папуасов-каннибалов племени Форе широко распространилось заболевание куру со 100% летальностью.

Даниел Карлтон Гайдузек

В ходе своей работы в племени Форе Д. Гайдузек столкнулся с новой болезнью, поражающей в основном женщин и детей.

Все начиналось с головной боли и слабости, в дальнейшем присоединялись судороги, и, вследствие поражения мозжечка, походка становилась шаткой. Прогрессирующий паралич лишал человека возможности передвигаться.

Газетчики дали ей название "смеющаяся смерть" за характерную "улыбку" результат спазма лицевых мышц. Последние дни жизни уже обездвиженное тело больного сотрясала характерная "подкидывающая" дрожь (отсюда название болезни, куру = дрожь). Несмотря на попытки лечения, каждый случай заканчивался неминуемым летальным исходом.

Больные куру с характерной улыбкой

Выделить возбудителя из биоматериала больных также не удавалось. При вскрытии черепной коробки у всех умерших обнаруживались характерные изменения мозгового вещества - оно приобретало губчатую структуру. Главный же вопрос оставался не решенным: каким образом болезнь передавалась от человека к человеку?

Выдвигалась теория наследственности. Однако, сопоставив генеалогические древа погибших, Д. Гайдузек понял, что заболевшие зачастую не были родственниками. Пониманию природы заболевания поспособствовало более детальное изучение традиций племени. Аборигены употребляли в пищу своих сородичей исходя из религиозных побуждений: они верили, что этот ритуал помогает умершему остаться со своими соплеменниками уже в качестве духа.

Больной, пораженный куру.

Оказалось, что при проведении ритуала каннибализма, мужчинам доставались все мышцы, а женщины и дети ели оставшиеся внутренние органы. Особо ценным продуктом считался мозг умершего.

Соотнеся все факты, исследователь пришел к выводу, что недуг передавался от человека к человеку вследствие поедания аборигенами мозга больного соплеменника. В ходе научных исследований Д. Гайдузек сумел передать куру шимпанзе, а впоследствии и низшим обезьянам, чем и доказал инфекционную природу куру. Он выдвинул предположение, что причиной болезни является некий вирус. К слову, он до конца жизни был верен этой гипотезе. Но все оказалось значительно интересней.

Злой белок

Открыть возбудитель болезни удалось доктору медицины, профессору неврологии Университета Калифорнии в Сан-Франциско Стенли Прузинеру, который изучал мозговую ткань умерших от куру. В ходе исследований учёный обнаружил абсолютно новый вид возбудителей, которых он назвал прионами (prion от protein белок + infection инфекция). Они не были похожи ни на каких ранее известные возбудители.

(A) Normal prion structure (PrPC) (B) Abnormal prion (PrPSc)

Прионы представляют собой молекулы белка с измененной структурой, которые удивительным образом при попадании в организм "заставляют" наши нормальные белки изменяться в себе подобные. Такие метаморфозы необратимы и со временем все больше протеинов вовлекаются в процесс, превращаются в патологические и перестают выполнять свои функции. Это ведет к неминуемой гибели клеток мозга.

Расположение гена PRNP в 20-й хромосоме человека.

Патогенез начинается с гена PRNP, отвечающего за создание прионного белка (PrPC), который особенно активен в клетках нервной системы. Точно функция данного белка в организме не ясна, но известно, что он располагается в клеточной мембране и, возможно, отвечает за транспортировку в них ионов меди.

В результате мутации гена появляется прион (PrPSc), который находит правильные прионные белки и "заставляет" их изменяться в себе подобные.

Структура здорового белка PrPC содержит участок из трех -спиралей и двухцепочечного антипараллельного -слоя. У больной формы PrPSc этот домен образован преимущественно -слоями. Такую структуру можно назвать заразной: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и инфицируют новые молекулы PrPC

Со временем все прионные белки внутри пораженной нервной клетки превращаются в прионы. На этот случай внутри клетки заложена программа самоуничтожения, в ходе которой клетка погибает со всеми белками, но кроме прионов. В результате чего они оказываются снаружи нейрона, откуда имеют возможность проникнуть в другие клетки и повторить всё уже внутри них.

Смерть нейрона

Весь этот процесс локализуется в основном в головном мозге, в котором со временем появляются полости на месте погибших нейронов. Этот процесс называется трансмиссивной губчатой энцефалопатией, в ходе которой человек испытывает личностные изменения и психиатрические проблемы.

Срез здорового мозга (сверху), срез мозга с губчатой энцефалопатией (снизу)

Продолжительность инкубационного периода составляет в среднем 5-10 лет, однако может продолжаться 25-30 и даже до 50 лет, если заражение происходит в юности или раннем детском возрасте.

Больной теряет интерес к хобби, начинает сторониться самых близких людей, поддается депрессии. Среди симптомов отмечают развитие тревожного состояния, бессонницу, хорею (нерегулярные, отрывистые, беспорядочные, хаотичные, иногда размашистые, бесцельные движения, возникающие преимущественно в конечностях), миоклонус (кратковременное быстрое сокращение мышцы или группы мышц) и прогрессирующую атаксию (нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости). Больной не может сам себя обслуживать, теряет способность самостоятельно принимать пищу. Поздно наступает слабоумие, и пациент осознает свое ухудшающееся положение.

Ягнята заговорили

В последние годы особый интерес к проблеме прионов и прионных заболеваний вызван разразившейся с 1986 года в Великобритании эпизоотией (широким распространением инфекционной болезни среди одного или многих видов животных на значительной территории) трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ТГЭ КРС).

Заболевание было обусловлено массовым заражением молодняка, при выкармливании которого использовали зараженную инфекционным прионным белком мясокостную муку.

Мясокостная мука

Ранее мясокостную муку широко использовали во многих странах при выкармливании телят. Сырьем для мясокостной муки служили скелеты крупного и мелкого рогатого скота и другие, не идущие в пищу человека части туш коров и овец. В технологию получения такой муки после процессов тщательного измельчения исходного сырья включалась также обработка активными жирорастворителями и термообработка при температуре 130С. Однако в конце 1970-х годов в Великобритании предприниматели, решив повысить питательную ценность мясокостной муки, снизили режим термообработки до 110С, а также уменьшили количество жирорастворителей. Именно эти изменения технологии и сыграли роковую роль в развитии эпизоотии КРС. Болезнь охватила все графства, число заболевших коров постоянно увеличивалось и в 1992 году достигло пика - до 1000 в неделю.

Корова с трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ТГЭ КРС).

Клинически болезнь проявлялась, как выражались ветеринары, в потере животным кондиции, они стали особо чувствительными к прикосновению и звуку, были подмечены нарушения психики: появился страх и приступы бешенства (болезнь бешеной коровы). При вскрытии в головном и иногда в спинном мозге обнаруживали гибель нейронов, формирование губкообразного состояния мозговой ткани. На гистологических срезах ткани головного мозга выявляли присутствие инфекционного прионного белка.

Прионные болезни КРС помимо Великобритании были зарегистрированы во Франции, Германии, Швейцарии, Италии, Португалии, Ирландии, Нидерландах, Дании, США, Омане, Китае и на Фолклендских островах, что было связано либо с импортом уже зараженных животных, либо с использованием в этих странах инфицированнной мясокостной муки.

С июля 1988 года в странах был введен запрет на кормление жвачных животных белковосодержащими кормами, приготовленными из органов и тканей жвачных животных, и начиная с 1993 года эпизоотия пошла на убыль.

Столь широкое распространение этой прионной болезни КРС естественно вызывало беспокойство по поводу возможности передачи заболевания от животных человеку.

Прямых доказательств возможности заражения человека от коров при употреблении в пищу молочных или мясных продуктов не получено, как и нет данных, опровергающих это предположение.

Заключение

За открытия, касающиеся новых механизмов происхождения и распространения инфекционных заболеваний, Д. Гайдузек был удостоен в 1976 году Нобелевской премии и пожертвовал все деньги племени Форе. Доктор С. Прузинер в 1997 году также был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине.

На сегодняшний день случаев заболевания куру уже давно не было зафиксировано. Это прежде всего связано с окончательным искоренением древнего ритуала каннибализма. Помимо куру, существуют еще болезни, которые вызывают прионы: фатальная семейная бессонница, Синдром Герстманна-Штреусслера-Шайнкера и болезнь Крецфейльда-Якоба. Эти заболевания не связаны с какими-либо ритуалами, основную роль в их возникновении играет наследственность.

Изучение прионов и связанных с ними заболеваний является новой быстро развивающейся областью биомедицинских исследований, результаты которых могут быть использованы для выяснения причин более распространенных нейродегенаративных заболеваний, таких как паркинсонизм, болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз.

Список литературы

1. Г. М. Авдей Поражение нервной системы при прионовых заболеваниях (обзор литературы)// Журнал ГГМУ. 2003. - 1

2. В.А. Зуев. Медленные вирусные инфекции человека и животных. - М.: Медицина, 1988. - С. 151 - 202.

3. В.А. Зуев, И.А. Завалишин, В.М. Ройхель. Прионные болезни человека и животных //Руководство для врачей. - М., 1999.

Оригинал: https://vk.com/wall-162479647_486295
Пост с навигацией по Коту

А ещё вы можете поддержать нас рублём, за что мы будем вам благодарны.
Значок рубля под постом или по ссылке, если вы с приложения.
Подробный список пришедших нам донатов вот тут.

Подпишись, чтобы не пропустить новые интересные посты!

Телеграм - Три мема внутривенно

Этот шар с 70-х годов. Очень похож на капсулу, предназначению для ловли покемонов, только внутри шара вместо них помещена маленькая фотография моего папы :)

Далее - полезные ископаемые?

Далее - территории?

Ну а потом - можно убрать всё население России, например?

"Не, ну правда, чо они? У них вон сколько всего и они не хотят [теперь] это отдать за бусы."

Высокие европейские ценности as is.

пруф1: https://www.kommersant.ru/doc/5772738

пруф2: https://finance.yahoo.com/news/eu-official-says-no-going-103840524.html

1. Ехал я тут недавно из Йошкар-Олы в Казань. Еду, курю, никому не мешаю. В последний момент замечаю мужика, который рукой машет. Стоит в шортах, маечке, а на улице -15!

   Останавливаюсь.

   - Че случилось?

   - Остановился поссать, пошёл в лес, а сигналка машину закрыла, ключи внутри.Помоги открыть. Машины одинаковые, вдруг откроется?

   Ну че, пробую, после 5 минут ебли, мой ключ открыл его машину. Столько "Спасибо" и "Братан", я еще никогда не слышал.

2. Лет 10 назад еду себе спокойно. Зима. В кювете лежит Лексус. Останавливаюсь.

   - Что такое, живой?

   - Да, все в порядке.

   Цепляю его и с рывка вытаскиваю (тяжелый, сука).

   Далее диалог:

   - Держи 500 рублей.

   - Дядя, иди нахуй, каждый может в такой ситуации оказаться!

   - Поверь, от меня не убудет, а ты детям конфеты купишь. Не одна падла не остановилась, когда я останавливал, а ты сам остановился и помог.

3. Еду, м7, если не соврать, 800 какой-то от Москвы, рядом с Казанью. Прямо впереди улетает Камаз метров на 100 от обочины. Тормоз, и к нему.

   Живой, но весь в крови. Еще ребята подбежали. Вызвали скорую. Сказали, что жить будет. Уснул за рулем.

4. К чему я это все? Ребята, помогайте друг другу! Все в жизни бывает. Помощь - безценна!

5. Если кто захочет, бонусом еще кое-что расскажу.

6. .P.S. Если кто себя узнал - Здоровья и Удачи, мужики!

7. За ошибки простите. 3 по русскому, и то из жалости.

Автор: Игорь Телятников.

Сегодня мы поговорим о самых необычных вкусовых предпочтениях Homo sapiens о каннибализме. К счастью, употребление людей в пищу встречается только в диких племенах аборигенов, оторванных от цивилизации, и в художественных произведениях. Самым ярким примером последнегоявляется фильм Молчание ягнят благодаря актерскому мастерству Энтони Хопкинса, сыгравшего Ганнибала Лектера.

Но несмотря на столь редкие явления каннибализма в современном мире, он может представлять угрозу для человечества, и не только с точки зрения несчастных, попавших под нож людоеда. Проблема намного серьёзнее. И сегодня я расскажу, как каннибализм создал самую опасную болезнь в мире со 100% летальностью, от которой не существует лечения.

Обратим своё внимание на кулинарные предпочтения Ганнибала Лектера, в особенности на жареные мозги. И из всех возможных блюд, я предлагаю остановиться именно на них, потому что на протяжении всех фильмов Ганнибал никогда сам не ел человеческий мозг, а только угощал им людей, разделивших с ним трапезу. И в его отказе от употребления содержимого черепной коробки есть смысл, так как головной мозг может быть источником смертельного заболевания губчатой энцефалопатии или прионной болезни.

Молчание ягнят

История изучения заболевания началась в 1954 году, когда профессор Рейкьявикского института экспериментальной патологии (Исландия) Бьёрн Сигурдсон прочитал свои знаменитые лекции в Лондонском университете, посвящённые медленным инфекциям (МИ), группе смертельных трансмиссивных губкообразных энцефалопатий, принятых обозначать прионными болезнями.

Задолго до официального представления о МИ публике Б. Сигурдсон был приглашен исландскими фермерами для выяснения причин возникновения массовых заболеваний среди овец на различных фермах острова. Он столкнулся с весьма разнообразными клиническими проявлениями действительно разных заболеваний, среди которых были и признаки поражения ЦНС у животных, и нарушения со стороны дыхательных органов. Однако, несмотря на различия симптоматики, Б. Сигурдсон обнаружил между этими болезнями и определенные черты сходства: необычно продолжительный инкубационный период (годы), медленно прогрессирующий характер течения процесса, необычность поражения органов и тканей и неизбежный летальный исход. Именно эти четыре признака и легли в основу наименования таких заболеваний, как МИ.

Куру смеющаяся смерть

Спустя три года американский педиатр и вирусолог Даниел Карлтон Гайдузек и медицинский работник подрайона Кайнанту в Папуа-Новой Гвинее Винсент Зигас опубликовали результаты своих исследований на острове Новая Гвинея, где среди папуасов-каннибалов племени Форе широко распространилось заболевание куру со 100% летальностью.

Даниел Карлтон Гайдузек

В ходе своей работы в племени Форе Д. Гайдузек столкнулся с новой болезнью, поражающей в основном женщин и детей.

Все начиналось с головной боли и слабости, в дальнейшем присоединялись судороги, и, вследствие поражения мозжечка, походка становилась шаткой. Прогрессирующий паралич лишал человека возможности передвигаться.

Газетчики дали ей название "смеющаяся смерть" за характерную "улыбку" результат спазма лицевых мышц. Последние дни жизни уже обездвиженное тело больного сотрясала характерная "подкидывающая" дрожь (отсюда название болезни, куру = дрожь). Несмотря на попытки лечения, каждый случай заканчивался неминуемым летальным исходом.

Больные куру с характерной улыбкой

Выделить возбудителя из биоматериала больных также не удавалось. При вскрытии черепной коробки у всех умерших обнаруживались характерные изменения мозгового вещества - оно приобретало губчатую структуру. Главный же вопрос оставался не решенным: каким образом болезнь передавалась от человека к человеку?

Выдвигалась теория наследственности. Однако, сопоставив генеалогические древа погибших, Д. Гайдузек понял, что заболевшие зачастую не были родственниками. Пониманию природы заболевания поспособствовало более детальное изучение традиций племени. Аборигены употребляли в пищу своих сородичей исходя из религиозных побуждений: они верили, что этот ритуал помогает умершему остаться со своими соплеменниками уже в качестве духа.

Больной, пораженный куру.

Оказалось, что при проведении ритуала каннибализма, мужчинам доставались все мышцы, а женщины и дети ели оставшиеся внутренние органы. Особо ценным продуктом считался мозг умершего.

Соотнеся все факты, исследователь пришел к выводу, что недуг передавался от человека к человеку вследствие поедания аборигенами мозга больного соплеменника. В ходе научных исследований Д. Гайдузек сумел передать куру шимпанзе, а впоследствии и низшим обезьянам, чем и доказал инфекционную природу куру. Он выдвинул предположение, что причиной болезни является некий вирус. К слову, он до конца жизни был верен этой гипотезе. Но все оказалось значительно интересней.

Злой белок

Открыть возбудитель болезни удалось доктору медицины, профессору неврологии Университета Калифорнии в Сан-Франциско Стенли Прузинеру, который изучал мозговую ткань умерших от куру. В ходе исследований учёный обнаружил абсолютно новый вид возбудителей, которых он назвал прионами (prion от protein белок + infection инфекция). Они не были похожи ни на каких ранее известные возбудители.

(A) Normal prion structure (PrPC) (B) Abnormal prion (PrPSc)

Прионы представляют собой молекулы белка с измененной структурой, которые удивительным образом при попадании в организм "заставляют" наши нормальные белки изменяться в себе подобные. Такие метаморфозы необратимы и со временем все больше протеинов вовлекаются в процесс, превращаются в патологические и перестают выполнять свои функции. Это ведет к неминуемой гибели клеток мозга.

Расположение гена PRNP в 20-й хромосоме человека.

Патогенез начинается с гена PRNP, отвечающего за создание прионного белка (PrPC), который особенно активен в клетках нервной системы. Точно функция данного белка в организме не ясна, но известно, что он располагается в клеточной мембране и, возможно, отвечает за транспортировку в них ионов меди.

В результате мутации гена появляется прион (PrPSc), который находит правильные прионные белки и "заставляет" их изменяться в себе подобные.

Структура здорового белка PrPC содержит участок из трех -спиралей и двухцепочечного антипараллельного -слоя. У больной формы PrPSc этот домен образован преимущественно -слоями. Такую структуру можно назвать заразной: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и инфицируют новые молекулы PrPC

Со временем все прионные белки внутри пораженной нервной клетки превращаются в прионы. На этот случай внутри клетки заложена программа самоуничтожения, в ходе которой клетка погибает со всеми белками, но кроме прионов. В результате чего они оказываются снаружи нейрона, откуда имеют возможность проникнуть в другие клетки и повторить всё уже внутри них.

Смерть нейрона

Весь этот процесс локализуется в основном в головном мозге, в котором со временем появляются полости на месте погибших нейронов. Этот процесс называется трансмиссивной губчатой энцефалопатией, в ходе которой человек испытывает личностные изменения и психиатрические проблемы.

Срез здорового мозга (сверху), срез мозга с губчатой энцефалопатией (снизу)

Продолжительность инкубационного периода составляет в среднем 5-10 лет, однако может продолжаться 25-30 и даже до 50 лет, если заражение происходит в юности или раннем детском возрасте.

Больной теряет интерес к хобби, начинает сторониться самых близких людей, поддается депрессии. Среди симптомов отмечают развитие тревожного состояния, бессонницу, хорею (нерегулярные, отрывистые, беспорядочные, хаотичные, иногда размашистые, бесцельные движения, возникающие преимущественно в конечностях), миоклонус (кратковременное быстрое сокращение мышцы или группы мышц) и прогрессирующую атаксию (нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости). Больной не может сам себя обслуживать, теряет способность самостоятельно принимать пищу. Поздно наступает слабоумие, и пациент осознает свое ухудшающееся положение.

Ягнята заговорили

В последние годы особый интерес к проблеме прионов и прионных заболеваний вызван разразившейся с 1986 года в Великобритании эпизоотией (широким распространением инфекционной болезни среди одного или многих видов животных на значительной территории) трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ТГЭ КРС).

Заболевание было обусловлено массовым заражением молодняка, при выкармливании которого использовали зараженную инфекционным прионным белком мясокостную муку.

Мясокостная мука

Ранее мясокостную муку широко использовали во многих странах при выкармливании телят. Сырьем для мясокостной муки служили скелеты крупного и мелкого рогатого скота и другие, не идущие в пищу человека части туш коров и овец. В технологию получения такой муки после процессов тщательного измельчения исходного сырья включалась также обработка активными жирорастворителями и термообработка при температуре 130С. Однако в конце 1970-х годов в Великобритании предприниматели, решив повысить питательную ценность мясокостной муки, снизили режим термообработки до 110С, а также уменьшили количество жирорастворителей. Именно эти изменения технологии и сыграли роковую роль в развитии эпизоотии КРС. Болезнь охватила все графства, число заболевших коров постоянно увеличивалось и в 1992 году достигло пика - до 1000 в неделю.

Корова с трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ТГЭ КРС).

Клинически болезнь проявлялась, как выражались ветеринары, в потере животным кондиции, они стали особо чувствительными к прикосновению и звуку, были подмечены нарушения психики: появился страх и приступы бешенства (болезнь бешеной коровы). При вскрытии в головном и иногда в спинном мозге обнаруживали гибель нейронов, формирование губкообразного состояния мозговой ткани. На гистологических срезах ткани головного мозга выявляли присутствие инфекционного прионного белка.

Прионные болезни КРС помимо Великобритании были зарегистрированы во Франции, Германии, Швейцарии, Италии, Португалии, Ирландии, Нидерландах, Дании, США, Омане, Китае и на Фолклендских островах, что было связано либо с импортом уже зараженных животных, либо с использованием в этих странах инфицированнной мясокостной муки.

С июля 1988 года в странах был введен запрет на кормление жвачных животных белковосодержащими кормами, приготовленными из органов и тканей жвачных животных, и начиная с 1993 года эпизоотия пошла на убыль.

Столь широкое распространение этой прионной болезни КРС естественно вызывало беспокойство по поводу возможности передачи заболевания от животных человеку.

Прямых доказательств возможности заражения человека от коров при употреблении в пищу молочных или мясных продуктов не получено, как и нет данных, опровергающих это предположение.

Заключение

За открытия, касающиеся новых механизмов происхождения и распространения инфекционных заболеваний, Д. Гайдузек был удостоен в 1976 году Нобелевской премии и пожертвовал все деньги племени Форе. Доктор С. Прузинер в 1997 году также был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине.

На сегодняшний день случаев заболевания куру уже давно не было зафиксировано. Это прежде всего связано с окончательным искоренением древнего ритуала каннибализма. Помимо куру, существуют еще болезни, которые вызывают прионы: фатальная семейная бессонница, Синдром Герстманна-Штреусслера-Шайнкера и болезнь Крецфейльда-Якоба. Эти заболевания не связаны с какими-либо ритуалами, основную роль в их возникновении играет наследственность.

Изучение прионов и связанных с ними заболеваний является новой быстро развивающейся областью биомедицинских исследований, результаты которых могут быть использованы для выяснения причин более распространенных нейродегенаративных заболеваний, таких как паркинсонизм, болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз.

Список литературы

1. Г. М. Авдей Поражение нервной системы при прионовых заболеваниях (обзор литературы)// Журнал ГГМУ. 2003. - 1

2. В.А. Зуев. Медленные вирусные инфекции человека и животных. - М.: Медицина, 1988. - С. 151 - 202.

3. В.А. Зуев, И.А. Завалишин, В.М. Ройхель. Прионные болезни человека и животных //Руководство для врачей. - М., 1999.

Оригинал: https://vk.com/wall-162479647_486295
Пост с навигацией по Коту

А ещё вы можете поддержать нас рублём, за что мы будем вам благодарны.
Значок рубля под постом или по ссылке, если вы с приложения.
Подробный список пришедших нам донатов вот тут.

Подпишись, чтобы не пропустить новые интересные посты!

Телеграм - Три мема внутривенно

Далее - полезные ископаемые?

Далее - территории?

Ну а потом - можно убрать всё население России, например?

"Не, ну правда, чо они? У них вон сколько всего и они не хотят [теперь] это отдать за бусы."

Высокие европейские ценности as is.

пруф1: https://www.kommersant.ru/doc/5772738

пруф2: https://finance.yahoo.com/news/eu-official-says-no-going-103840524.html

Этот шар с 70-х годов. Очень похож на капсулу, предназначению для ловли покемонов, только внутри шара вместо них помещена маленькая фотография моего папы :)

1. Ехал я тут недавно из Йошкар-Олы в Казань. Еду, курю, никому не мешаю. В последний момент замечаю мужика, который рукой машет. Стоит в шортах, маечке, а на улице -15!

   Останавливаюсь.

   - Че случилось?

   - Остановился поссать, пошёл в лес, а сигналка машину закрыла, ключи внутри.Помоги открыть. Машины одинаковые, вдруг откроется?

   Ну че, пробую, после 5 минут ебли, мой ключ открыл его машину. Столько "Спасибо" и "Братан", я еще никогда не слышал.

2. Лет 10 назад еду себе спокойно. Зима. В кювете лежит Лексус. Останавливаюсь.

   - Что такое, живой?

   - Да, все в порядке.

   Цепляю его и с рывка вытаскиваю (тяжелый, сука).

   Далее диалог:

   - Держи 500 рублей.

   - Дядя, иди нахуй, каждый может в такой ситуации оказаться!

   - Поверь, от меня не убудет, а ты детям конфеты купишь. Не одна падла не остановилась, когда я останавливал, а ты сам остановился и помог.

3. Еду, м7, если не соврать, 800 какой-то от Москвы, рядом с Казанью. Прямо впереди улетает Камаз метров на 100 от обочины. Тормоз, и к нему.

   Живой, но весь в крови. Еще ребята подбежали. Вызвали скорую. Сказали, что жить будет. Уснул за рулем.

4. К чему я это все? Ребята, помогайте друг другу! Все в жизни бывает. Помощь - безценна!

5. Если кто захочет, бонусом еще кое-что расскажу.

6. .P.S. Если кто себя узнал - Здоровья и Удачи, мужики!

7. За ошибки простите. 3 по русскому, и то из жалости.

Автор: Игорь Телятников.

Сегодня мы поговорим о самых необычных вкусовых предпочтениях Homo sapiens о каннибализме. К счастью, употребление людей в пищу встречается только в диких племенах аборигенов, оторванных от цивилизации, и в художественных произведениях. Самым ярким примером последнегоявляется фильм Молчание ягнят благодаря актерскому мастерству Энтони Хопкинса, сыгравшего Ганнибала Лектера.

Но несмотря на столь редкие явления каннибализма в современном мире, он может представлять угрозу для человечества, и не только с точки зрения несчастных, попавших под нож людоеда. Проблема намного серьёзнее. И сегодня я расскажу, как каннибализм создал самую опасную болезнь в мире со 100% летальностью, от которой не существует лечения.

Обратим своё внимание на кулинарные предпочтения Ганнибала Лектера, в особенности на жареные мозги. И из всех возможных блюд, я предлагаю остановиться именно на них, потому что на протяжении всех фильмов Ганнибал никогда сам не ел человеческий мозг, а только угощал им людей, разделивших с ним трапезу. И в его отказе от употребления содержимого черепной коробки есть смысл, так как головной мозг может быть источником смертельного заболевания губчатой энцефалопатии или прионной болезни.

Молчание ягнят

История изучения заболевания началась в 1954 году, когда профессор Рейкьявикского института экспериментальной патологии (Исландия) Бьёрн Сигурдсон прочитал свои знаменитые лекции в Лондонском университете, посвящённые медленным инфекциям (МИ), группе смертельных трансмиссивных губкообразных энцефалопатий, принятых обозначать прионными болезнями.

Задолго до официального представления о МИ публике Б. Сигурдсон был приглашен исландскими фермерами для выяснения причин возникновения массовых заболеваний среди овец на различных фермах острова. Он столкнулся с весьма разнообразными клиническими проявлениями действительно разных заболеваний, среди которых были и признаки поражения ЦНС у животных, и нарушения со стороны дыхательных органов. Однако, несмотря на различия симптоматики, Б. Сигурдсон обнаружил между этими болезнями и определенные черты сходства: необычно продолжительный инкубационный период (годы), медленно прогрессирующий характер течения процесса, необычность поражения органов и тканей и неизбежный летальный исход. Именно эти четыре признака и легли в основу наименования таких заболеваний, как МИ.

Куру смеющаяся смерть

Спустя три года американский педиатр и вирусолог Даниел Карлтон Гайдузек и медицинский работник подрайона Кайнанту в Папуа-Новой Гвинее Винсент Зигас опубликовали результаты своих исследований на острове Новая Гвинея, где среди папуасов-каннибалов племени Форе широко распространилось заболевание куру со 100% летальностью.

Даниел Карлтон Гайдузек

В ходе своей работы в племени Форе Д. Гайдузек столкнулся с новой болезнью, поражающей в основном женщин и детей.

Все начиналось с головной боли и слабости, в дальнейшем присоединялись судороги, и, вследствие поражения мозжечка, походка становилась шаткой. Прогрессирующий паралич лишал человека возможности передвигаться.

Газетчики дали ей название "смеющаяся смерть" за характерную "улыбку" результат спазма лицевых мышц. Последние дни жизни уже обездвиженное тело больного сотрясала характерная "подкидывающая" дрожь (отсюда название болезни, куру = дрожь). Несмотря на попытки лечения, каждый случай заканчивался неминуемым летальным исходом.

Больные куру с характерной улыбкой

Выделить возбудителя из биоматериала больных также не удавалось. При вскрытии черепной коробки у всех умерших обнаруживались характерные изменения мозгового вещества - оно приобретало губчатую структуру. Главный же вопрос оставался не решенным: каким образом болезнь передавалась от человека к человеку?

Выдвигалась теория наследственности. Однако, сопоставив генеалогические древа погибших, Д. Гайдузек понял, что заболевшие зачастую не были родственниками. Пониманию природы заболевания поспособствовало более детальное изучение традиций племени. Аборигены употребляли в пищу своих сородичей исходя из религиозных побуждений: они верили, что этот ритуал помогает умершему остаться со своими соплеменниками уже в качестве духа.

Больной, пораженный куру.

Оказалось, что при проведении ритуала каннибализма, мужчинам доставались все мышцы, а женщины и дети ели оставшиеся внутренние органы. Особо ценным продуктом считался мозг умершего.

Соотнеся все факты, исследователь пришел к выводу, что недуг передавался от человека к человеку вследствие поедания аборигенами мозга больного соплеменника. В ходе научных исследований Д. Гайдузек сумел передать куру шимпанзе, а впоследствии и низшим обезьянам, чем и доказал инфекционную природу куру. Он выдвинул предположение, что причиной болезни является некий вирус. К слову, он до конца жизни был верен этой гипотезе. Но все оказалось значительно интересней.

Злой белок

Открыть возбудитель болезни удалось доктору медицины, профессору неврологии Университета Калифорнии в Сан-Франциско Стенли Прузинеру, который изучал мозговую ткань умерших от куру. В ходе исследований учёный обнаружил абсолютно новый вид возбудителей, которых он назвал прионами (prion от protein белок + infection инфекция). Они не были похожи ни на каких ранее известные возбудители.

(A) Normal prion structure (PrPC) (B) Abnormal prion (PrPSc)

Прионы представляют собой молекулы белка с измененной структурой, которые удивительным образом при попадании в организм "заставляют" наши нормальные белки изменяться в себе подобные. Такие метаморфозы необратимы и со временем все больше протеинов вовлекаются в процесс, превращаются в патологические и перестают выполнять свои функции. Это ведет к неминуемой гибели клеток мозга.

Расположение гена PRNP в 20-й хромосоме человека.

Патогенез начинается с гена PRNP, отвечающего за создание прионного белка (PrPC), который особенно активен в клетках нервной системы. Точно функция данного белка в организме не ясна, но известно, что он располагается в клеточной мембране и, возможно, отвечает за транспортировку в них ионов меди.

В результате мутации гена появляется прион (PrPSc), который находит правильные прионные белки и "заставляет" их изменяться в себе подобные.

Структура здорового белка PrPC содержит участок из трех -спиралей и двухцепочечного антипараллельного -слоя. У больной формы PrPSc этот домен образован преимущественно -слоями. Такую структуру можно назвать заразной: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и инфицируют новые молекулы PrPC

Со временем все прионные белки внутри пораженной нервной клетки превращаются в прионы. На этот случай внутри клетки заложена программа самоуничтожения, в ходе которой клетка погибает со всеми белками, но кроме прионов. В результате чего они оказываются снаружи нейрона, откуда имеют возможность проникнуть в другие клетки и повторить всё уже внутри них.

Смерть нейрона

Весь этот процесс локализуется в основном в головном мозге, в котором со временем появляются полости на месте погибших нейронов. Этот процесс называется трансмиссивной губчатой энцефалопатией, в ходе которой человек испытывает личностные изменения и психиатрические проблемы.

Срез здорового мозга (сверху), срез мозга с губчатой энцефалопатией (снизу)

Продолжительность инкубационного периода составляет в среднем 5-10 лет, однако может продолжаться 25-30 и даже до 50 лет, если заражение происходит в юности или раннем детском возрасте.

Больной теряет интерес к хобби, начинает сторониться самых близких людей, поддается депрессии. Среди симптомов отмечают развитие тревожного состояния, бессонницу, хорею (нерегулярные, отрывистые, беспорядочные, хаотичные, иногда размашистые, бесцельные движения, возникающие преимущественно в конечностях), миоклонус (кратковременное быстрое сокращение мышцы или группы мышц) и прогрессирующую атаксию (нарушение согласованности движений различных мышц при условии отсутствия мышечной слабости). Больной не может сам себя обслуживать, теряет способность самостоятельно принимать пищу. Поздно наступает слабоумие, и пациент осознает свое ухудшающееся положение.

Ягнята заговорили

В последние годы особый интерес к проблеме прионов и прионных заболеваний вызван разразившейся с 1986 года в Великобритании эпизоотией (широким распространением инфекционной болезни среди одного или многих видов животных на значительной территории) трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ТГЭ КРС).

Заболевание было обусловлено массовым заражением молодняка, при выкармливании которого использовали зараженную инфекционным прионным белком мясокостную муку.

Мясокостная мука

Ранее мясокостную муку широко использовали во многих странах при выкармливании телят. Сырьем для мясокостной муки служили скелеты крупного и мелкого рогатого скота и другие, не идущие в пищу человека части туш коров и овец. В технологию получения такой муки после процессов тщательного измельчения исходного сырья включалась также обработка активными жирорастворителями и термообработка при температуре 130С. Однако в конце 1970-х годов в Великобритании предприниматели, решив повысить питательную ценность мясокостной муки, снизили режим термообработки до 110С, а также уменьшили количество жирорастворителей. Именно эти изменения технологии и сыграли роковую роль в развитии эпизоотии КРС. Болезнь охватила все графства, число заболевших коров постоянно увеличивалось и в 1992 году достигло пика - до 1000 в неделю.

Корова с трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ТГЭ КРС).

Клинически болезнь проявлялась, как выражались ветеринары, в потере животным кондиции, они стали особо чувствительными к прикосновению и звуку, были подмечены нарушения психики: появился страх и приступы бешенства (болезнь бешеной коровы). При вскрытии в головном и иногда в спинном мозге обнаруживали гибель нейронов, формирование губкообразного состояния мозговой ткани. На гистологических срезах ткани головного мозга выявляли присутствие инфекционного прионного белка.

Прионные болезни КРС помимо Великобритании были зарегистрированы во Франции, Германии, Швейцарии, Италии, Португалии, Ирландии, Нидерландах, Дании, США, Омане, Китае и на Фолклендских островах, что было связано либо с импортом уже зараженных животных, либо с использованием в этих странах инфицированнной мясокостной муки.

С июля 1988 года в странах был введен запрет на кормление жвачных животных белковосодержащими кормами, приготовленными из органов и тканей жвачных животных, и начиная с 1993 года эпизоотия пошла на убыль.

Столь широкое распространение этой прионной болезни КРС естественно вызывало беспокойство по поводу возможности передачи заболевания от животных человеку.

Прямых доказательств возможности заражения человека от коров при употреблении в пищу молочных или мясных продуктов не получено, как и нет данных, опровергающих это предположение.

Заключение

За открытия, касающиеся новых механизмов происхождения и распространения инфекционных заболеваний, Д. Гайдузек был удостоен в 1976 году Нобелевской премии и пожертвовал все деньги племени Форе. Доктор С. Прузинер в 1997 году также был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине.

На сегодняшний день случаев заболевания куру уже давно не было зафиксировано. Это прежде всего связано с окончательным искоренением древнего ритуала каннибализма. Помимо куру, существуют еще болезни, которые вызывают прионы: фатальная семейная бессонница, Синдром Герстманна-Штреусслера-Шайнкера и болезнь Крецфейльда-Якоба. Эти заболевания не связаны с какими-либо ритуалами, основную роль в их возникновении играет наследственность.

Изучение прионов и связанных с ними заболеваний является новой быстро развивающейся областью биомедицинских исследований, результаты которых могут быть использованы для выяснения причин более распространенных нейродегенаративных заболеваний, таких как паркинсонизм, болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз.

Список литературы

1. Г. М. Авдей Поражение нервной системы при прионовых заболеваниях (обзор литературы)// Журнал ГГМУ. 2003. - 1

2. В.А. Зуев. Медленные вирусные инфекции человека и животных. - М.: Медицина, 1988. - С. 151 - 202.

3. В.А. Зуев, И.А. Завалишин, В.М. Ройхель. Прионные болезни человека и животных //Руководство для врачей. - М., 1999.

Оригинал: https://vk.com/wall-162479647_486295
Пост с навигацией по Коту

А ещё вы можете поддержать нас рублём, за что мы будем вам благодарны.
Значок рубля под постом или по ссылке, если вы с приложения.
Подробный список пришедших нам донатов вот тут.

Подпишись, чтобы не пропустить новые интересные посты!

Телеграм - Три мема внутривенно

Далее - полезные ископаемые?